Mitochondrie Benda 1902 donne le nom de mitochondrie Du grec mitos: filament, et kondria: granule Est un organite: - Semi autonome - Sp��cifique des eucaryotes a��robies - Pas chez les procaryotes - L���ADN est d���origine maternelle - Est le principale fournisseur d�����nergie de la cellule Les mitochondries sont des organites pr��sents dans toutes les cellules des organismes eucaryotes. Elles jouent un r��le primordial dans la vie et la mort cellulaire. Elles ont son propre ADN Origine: Endosimbiotique Nombre et forme - 500 et 2000 mitochondries. Cellules de la r��tine et du muscle cardiaque, elles repr��sentent respectivement 80% et 40% du volume cellulaire. - plaquettes sanguines 2 �� 6 - globules rouges pas de mitochondries. spermatozo��des Taille varie entre 0,5um a 7um Leur activit�� varie avec la cellule Leur localisation cellulaire d��pend de la demande d�����nergie. + - kinesine microtubule mitochondrie Sens du d��placement Les mitochondries sont d��places par la dyneine ou la kinesine selon le Sens du d��placement sur le microtubules - Le mouvements des mitochondries d��pendent du cytosquelette - Ils cessent au cours de la division cellulaire - Dans certaines cellules les mito sont immobiles comme dans les spermatozo��des

STRUCTURE DES MITOCHONDRIES I deux membranes(couches bilipidiques), -une externe -une interne II un espace intermembranaire , III la matrice Ribosome Granulation de calcium ADN mitochondriale La membrane mitochondriale externe ��� Elle est constitu��e: Prot��ines(60%), et lipides 40% - Des porines 30KDa: transport passif de mol��cules avec un PM de moins de 10 KDa. - Des pores anioniques voltage-dependants (VDCA) chez la levure et chez l���homme PTP permeability transition pore. - Des r��cepteurs d���importation TOM, reconnaissent les s��quences d���adressage des prot��ines d���origine cytosolique destin��e au mito. - Des complexes d���importation du cholest��rol, pour la synth��ses des st��ro��des - La prot��ine bcl-2 blocage de l���apoptose - Une acyl-CoA synth��tase: elle active les acides gras e n les transformant en acyl-CoA. - Porines capables de se lier a MAPs - Des mol��cules de cytochrome b5 qui participent aux r��actions de transfert des ��lectrons L���espace inter membranaire ��� Tr��s ��troit lieu de transit pour mol��cules de taille inf��rieur a 10000 daltons ��� Contiennent des ions H + ��� Prot��ines comme: Cytochrome C Les procaspases impliques dans l���apoptose Cr��atine kinase Myokinase Cytidine diphosphate kinase La membrane mitochondriale interne a) Morphologie ��� Elle est form��e cr��tes , dirig��s vers l���int��rieur de la mitochondrie et ��� Le nombre de cr��tesvarie selon l���activit�� mitochondriale (respiration cellulaire, oxydation des acides gras���). ��� Les cr��tes se pr��sentent sous des formestr��s vari��es: - En forme de bouteilles aplaties - Sacculaires - Lamellaires comme dans les myosites -Tubulaires, dans les cellules qui secr��tent des st��ro��des Gr��ce aux cr��tes, la membrane interne est multiplie par cinq

Composition Membrane interne Elle est imperm��able aux: - Protons, aux coenzymes (NAD et NADH2), aux nucl��otides (AMP,ADP,ATP,GDP,GTP), au malate, au fumarate, a l���oxaloac��tate��� Un soixante de prot��ines constituent la MI elles sont en majorit�� hydrophobes: - Cytochromes P450: son site actif est localise dans la matrice, enzymes de la synth��se des hormones st��ro��des. - Adrenoxine et d���adrenoxine r��ductase, transports des ��lectrons entre le NAPDH et le cytochrome P450 - Les antiports ATP/ADP - Les antiports malate/Pi, transf��re de malate d���origine matricielle vers l���espace intermembranaire - La navette malate aspartate: forme par la perm��ase malate/��- cetoglutarate et aspartate/glutamate. Elle transf��re le malate en direction la matrice - La navette glyc��rol-phosphate: elle transf��re les ��lectrons du NADH+ a l���ubiquinone (CoQ) situe dans la MI ��� Des symports m��tabolites/H+ comme les pyruvate et le phosphate ��� Des canaux ioniques Na, K, Ca ��� PTP (permeability transition pore) ou megacanaux ont un r��le pendant l���apoptosis ��� L���ATP synthase produit de l���ATP a partir de la phosphorylation de l���ADP ��� Des transporteurs d�����lectrons et de protons ou complexes de la cha��ne respiratoire: 1. Complexe I ou le NADH- d��shydrog��nase 2. Complexe II ou succinate- d��shydrog��nase 3. Complexe III ou complexe b-c1 4. Complexe IV ou cytochrome oxydase - Les complexes d���importation de la membrane interne TIM - Les prot��ines de d��couplage: permettent le passage des protons H+ de la chambre externe vers la matrice - Des lipides: la cardiolipine qui est caract��ristique de cette membrane et qui repr��sente environ 20% des lipides t otaux. Elle est indispensable au fonctionnement de la cytochrome c oxydase ADP ATP ATP ADP Antiports ATP/ADP Malate Malate Pi2 Pi2 Antiports Malate/Pi Malate Malate Aspartate Aspartate Navette Malate/ Aspartate Glutamate Aspartate Aspartate Glutamate H+ H+ FAD FADH NAD+ NADH Navette Glycerol- phosphate Piruvate Piruvate H+ H+ Phosphate Phospahte H+ H+ Symports M��tabolite /H Canaux ioniques Soit pour Ca++ Soit pour K+ Soit pour Na+ Canaux ioniques PTP ou megacanal carnitine Acides gras CoA Acetyl-CoA CoA Acetyl-CoA H+ H+ ATP Synthase H+ H+ H+ ComplexesI de la cha��neII respiratoireIII TIM Proteines. UCP Proteine deH+ decouplage H+