A rare case of primitive right atrium angio-sarcoma with favorable outcome, in a young female: Case report and literature review

Abstract

Primary malignant cardiac tumors are extremely rare, but their associated mortality is very high. The clinical presentation is often variable and nonspecific; by the time symptoms appear, the tumor has usually evolved to a large intracardiac and paracardiac mass causing considerable hemodynamic involvement, regional invasion and distant dissemination. We report a 26 year-old female with a right atrium angiosarcoma with a surprisingly favorable outcome at 2 years follow-up after treatment with a combination of neoadjuvant chemotherapy and surgical resection. She presented with chest tightness, shortness of breath at effort, atypical chest pain, palpitations, asthenia, weight loss and profuse perspiration. Physical examination and imaging diagnostic procedures, identified a pericardial effusion and a pathologic cardiac mass. The diagnosis of a malignant angiosarcoma was suggested after computed tomography, transthoracic and transesophageal echocardiography. It was confirmed at surgery by a biopsy followed by histopathology and immunohistochemistry (Rev Méd Chile 2008; 136:1311-6). (Angiosarcoma primitivo de la aurícula derecha en una mujer joven, con respuesta favorable al tratamiento. Reporte de un caso y revisión de la literatura Los tumores cardíacos malignos son extremadamente raros y su mortalidad es muy alta. El cuadro clínico es variable e inespecífico: frecuentemente cuando aparecen síntomas ya existe una gran masa intracardíaca y paracardíaca que causa compromiso hemodinámico grave, además de invasión locorregional y diseminación a distancia. Comunicamos un caso especial de una mujer joven que tuvo una evolución sorprendentemente favorable después de un tratamiento combinado con quimioterapia neoadyuvante y resección quirúrgica. La paciente presentó opresión precordial, disnea de esfuerzo, dolor torácico atípico, palpitaciones, astenia, baja de peso y sudoración profusa. El examen físico y exámenes complementarios, especialmente de imágenes, identificaron un derrame pericárdico y una masa cardíaca patológica. La tomografía computada y la ecocardiografía, particularmente la transesofágica, sugirieron el diagnóstico de angiosarcoma maligno, que se confirmó en una intervención quirúrgica que incluyó una biopsia con estudios histopatológicos e inmunohistoquímicos. Se discuten las alternativas del diagnóstico y del tratamiento, y se revisan la epidemiología y los recursos terapéuticos actuales en la literatura. Este caso ilustra la utilidad de la ecocardiografía transesofágica, para el diagnóstico de estos tumores y se plantea que el uso de nuevas alternativas quimioterápicas asociadas a la extirpación quirúrgica pueden mejorar la sobrevida que, en nuestra paciente, alcanza dos años libre de síntomas. Recibido el 3 de marzo, 2008. Aceptado el 1 de abril, 2008.