Periaortitis, Coronary Vasculitis and Retro-Orbital Pseudotumor in a Patient with Immunoglobulin G4-Related Sclerosing Vasculitis

Abstract

Immunoglobulin G4 (IgG4)-related sclerosing vasculitis is characterized by extensive IgG4-positive plasma cells and T-lymphocyte infiltration of various organs. Serum IgG4 level and immunostaining with anti-IgG4 antibody are useful for the diagnosis. In this article, a 61-year-old male patient who was admitted with the complaints of dyspnea, diffuse edema and chest pain and presented with increased pericardial fluid and serum IgG4 level was reported. Thoracoabdominal computed tomography (CT) scan demonstrated a soft tissue mass starting at arcus aorta and surrounding thoracal and abdominal aorta. After biopsy was obtained, the patient was diagnosed with IgG4-related sclerosing vasculitis.İmmunoglobulin G4 (IgG4) ilişkili sklerozan vaskülit, çeşitli organlarda yaygın IgG4-pozitif plazma hücreleri ve T-lenfosit infiltrasyonu ile karakterize bir hastalıktır. Serum IgG4 düzeyleri ve anti-IgG4 antikor immün boyamaları tanıda kullanışlıdır. Bu makalede, dispne, yaygın ödem ve göğüs ağrısı yakınmasıyla başvuran ve perikardiyal sıvı ve serum IgG4 düzeyinde artış görülen 61 yaşında bir erkek hasta sunuldu. Torakoabdominal bilgisayarlı tomografi (BT) taramasında aort arktan başlayan ve torakal ve abdominal aortu saran bir yumuşak doku kitlesi saptandı. Biyopsi yapıldıktan sonra, hastaya IgG4 ilişkili sklerozan vaskülit tanısı kondu.