Síndrome de insensibilidad completa a andrógenos

Abstract

Presentación del caso. Paciente fenotípicamente femenina de 18 años de edad, cariotipo 46 XY, que fue evaluada en centro de atención de tercer nivel de medicina pediátrica, por un cuadro de amenorrea primaria. En la evaluación física se encontró un adecuado desarrollo mamario, genitales externos femeninos con leve hipotrofia de labios mayores y menores, canal vaginal de 11 cm; ultrasonido reporta útero rudimentario lineal e imágenes sugestivas a ovarios. La resonancia magnética describe presencia de estructura de aspecto tubular bilobulada compuesta por dos imágenes nodulares, las cuales se ubican adyacentes a la pared vesical en su aspecto posterior, lateral y superior derecho de 27,4 × 15,4 × 11,0 mm. El conducto inguinal izquierdo presenta en dos imágenes: una nodular sólida, ovoide, isointensa de 37 × 21 × 13,8 mm (nodular), quística 22,7 × 14,0 mm, ausencia congénita de útero.Intervención terapéutica. En la exploración laparoscópica se detectó presencia de gónadas en canal inguinal y paravesical. Se procedió a la resección de ambas gónadas. Evolución clínica. Se manejó con analgesia, antibiótico y fue dada de alta a los tres días posteriores a la cirugía; la biopsia reportó criptorquidia de testículo derecho e izquierdo.