Síndrome mielodisplásico en adultos jóvenes: serie de casos

Abstract

Los síndromes mielodisplásicos corresponden a un grupo heterogéneo de malignidades de la célula madre hematopoyética caracterizados por producción ineficaz y displásica de la médula ósea con defectos funcionales cualitativos y cuantitativos de las tres líneas celulares que resultan en manifestaciones sistémicas como anemia, incremento del riesgo de sangrado e infección, con un riesgo variable de transformación a leucemia mieloide aguda. Se presenta con mayor frecuencia en adultos mayores con una mediana de edad al diagnóstico de 65 años. Reportamos una serie de tres casos de pacientes adultos jóvenes con un cuadro clínico caracterizado principalmente por alto requerimiento transfusional en quienes posteriormente se realizó el diagnóstico de síndrome mielodisplásico. Se ofrece tratamiento inicial con 5-azacitidina resultando en progresión a leucemia mieloide aguda en dos de ellos de forma temprana. El tercer caso se encuentra actualmente en manejo con ese esquema. En los dos primeros casos mencionados, se realizó manejo de rescate con protocolo de quimioterapia 7+3 resultando en remisión en el primero con posterior consolidación con trasplante alogénico de médula ósea teniendo una buena evolución posterior al mismo. El segundo caso resulta en recaída siendo llevado a protocolo de rescate con protocolo IDA-FLAG sin lograr remisión, falleciendo por complicaciones infecciosas.