Antiendomysium antibodies in brazilian patients with celiac disease and their first-degree relatives

Abstract

Background — Literature data have shown high specificity of antiendomysial antibodies (EmA IgA) in celiac disease. The scarcity of Brazilian reports concerning this subject motivated the present study. Objectives - To determine the sensitivity and specificity of antiendomysial IgA antibodies in Brazilian celiac patients at diagnosis and after treatment, to confirm patient adherence to a gluten-free diet and to screen first-degree relatives. Methods - An extensive clinical and serological study was performed by investigating the presence of these antibodies in 392 individuals from Southern Brazil. Indirect immunofluorescence using human umbilical cord as substrate was employed and the total levels of IgA were determined by turbidimetry in all groups. The study was conducted on 57 celiac patients (18 at diagnosis, 24 who adhered to a gluten-free diet and 15 with marked or slight transgression of the diet), 115 relatives of celiac patients (39 families), 94 patients with other gastrointestinal diseases, and 126 healthy individuals from the general population. Results - The results demonstrated 100% positivity for the recently diagnosed patients and for those consuming gluten, in contrast to the patients who complied with the diet (0%). In the control group one individual was positive, but refused to undergo a biopsy. In the group of other gastrointestinal diseases, one positive patient presented ulcerative colitis, Down's syndrome and epilepsy, and the intestinal biopsy was diagnostic for celiac disease. These data showed 99.3% specificity for the test. Eighteen relatives were positive for antiendomysial antibodies IgA (15.65%), and comparison with the healthy population revealed a significant difference. An intestinal biopsy was obtained from seven subjects (one with total villous atrophy and six withouth alterations in the mucosal architecture, but all with a high number of intra-epithelial lymphocytes). Conclusions - The method revealed 100% sensitivity and 99.3% specificity. Because it is not an invasive method it can be used for the screening of atypical and latent forms of celiac disease to avoid serial biopsies and to control adherence to a gluten-free diet with implications in the prevention of malignancy in celiac disease.Racional — Dados de literatura têm mostrado alta especificidade dos anticorpos antiendomísio da classe IgA (EmA IgA) na doença celíaca. O pequeno número de trabalhos brasileiros motivaram o presente estudo. Objetivos - Determinar a sensibilidade e especificidade dos anticorpos antiendomísio da classe IgA em celíacos brasileiros ao diagnóstico, após tratamento para confirmar a aderência à dieta isenta de glúten e como rastreatmento em familiares de primeiro grau. Métodos - Estudo clínico e sorológico abrangente foi realizado investigando-se a presença destes anticorpos em 392 indivíduos da região sul do Brasil. Empregou-se imunofluorescência indireta, tendo como substrato cordão umbilical humano, e os níveis de IgA sérica foram determinados por turbidimetria, em todos os grupos. O estudo compreendeu 57 celíacos (18 ao diagnóstico, 24 aderentes à dieta e 15 com transgressões maiores ou menores), 115 familiares de celíacos (39 famílias), 94 pacientes com outras doenças gastrointestinais e 126 indivíduos sadios da população. Resultados - Os dados evidenciaram 100% de positividade nos pacientes recém diagnosticados e nos consumidores de glúten, em contraste com 0% nos aderentes à dieta. Um indivíduo do grupo controle foi positivo, mas recusou biopsia. No grupo de outras doenças gastrointestinais, um paciente positivo, portador de retocolite ulcerativa, também apresentava síndrome de Down, epilepsia e a biopsia intestinal diagnosticou doença celíaca. Tais dados mostram 99.3% de especificidade. Dezoito familiares foram positivos para anticorpos antiendomísio da classe IgA (15.65%) e a correlação com a população sadia foi estatisticamente significativa. Em sete foi realizada biopsia que demonstrou atrofia total de vilosidades em um e seis com arquitetura preservada, porém com número elevado de linfócitos intra-epiteliais. Conclusões - O método revelou 100% de sensibilidade e 99.3% de especificidade. Por não ser invasivo, pode ser usado para rastreamento de formas atípicas ou latentes de doença celíaca, evita biopsias seriadas e serve para controle da aderência à dieta, com implicações na prevenção de malignidade na doença celíaca.