Características clínicas e imagenológicas del cementoma gigantiforme familiar. Una revisión de la literatura

Abstract

El cementoma gigantiforme familiar es una lesión fibro-ósea benigna poco común, que sigue un patrón de herencia autosómico dominante. Se presenta durante la infancia y se limita a los huesos de la cara, especialmente la mandíbula. Presenta crecimiento rápido e indoloro, y se expande considerablemente con el paso de los años. Está considerada entre los siete trastornos que afectan la fisonomía del esqueleto craneofacial. Radiográficamente, se produce en tres etapas de maduración, al igual que las displasias óseas: radiolúcida, mixta y radiopaca, y se describe como una masa lobular mixta, bien delimitada, que puede aparecer en ambos maxilares y provocar la expansión de corticales óseas vestibular y palatina/lingual, el desplazamiento y la retención de piezas dentarias. Este artículo tuvo el objetivo de realizar una revisión de la literatura más relevante para identificar las características clínicas, radiográficas e histopatológicas del cementoma gigantiforme familiar en los maxilares, además de mostrar las herramientas imagenológicas útiles para el diagnóstico y seguimiento de la lesión.