MORTALIDAD EN FIBROSIS QUÍSTICA. ANÁLISIS RETROSPECTIVO DE CINCO AÑOS EN INSTITUCIÓN DE ALTA COMPLEJIDAD. MEDELLÍN-COLOMBIA

Abstract

Introducción: la fibrosis quística (FQ) es una enfermedad crónica, progresiva, con compromiso multisistémico y de alta mortalidad. Un diagnóstico temprano y un manejo multidisciplinario llevan a una mayor sobrevida y mejor calidad de vida. Objetivo: caracterizar los pacientes que fallecieron con diagnóstico de FQ en el periodo comprendido entre 2011 y 2017 en el Hospital Universitario San Vicente Fundación (HUSVF) de Colombia. Metodología: estudio descriptivo de series de casos, con recolección de la información de forma retrospectiva. Resultados: Se encontraron 168 pacientes con FQ en seguimiento en la institución durante el periodo del estudio, de los cuales 17 fallecieron (10.1%). Once muertes correspondieron a menores de 15 años (64.7%), hubo una distribución de género equitativa (mujeres 52.9% y hombres 47.1%). La mediana de edad al momento del diagnóstico fue de 3 años y la de muerte 12 años. El compromiso clínico más frecuente fue sinopulmonar y gastrointestinal. La hipertensión pulmonar se presentó en el 29.4%. Todos los pacientes tenían un grave compromiso funcional, nutricional y el 82,4% estaban colonizados por Pseudomonas aeruginosa. Ninguno tuvo manejo multidisciplinario y la mayoría presentaban un bajo nivel socieconómico. En 6 pacientes se utilizó BiPAP como medida paliativa y todos murieron por falla ventilatoria. Conclusión: la mortalidad por FQ en nuestra población se sigue presentando a edades tempranas. El diagnóstico de la enfermedad aún se realiza de forma tardía, comparado con países desarrollados. Hubo alta proporción de colonización bacteriana de la vía aérea y los pacientes presentaron un estado clínico y funcional grave antes de morir.