Kelainan Ventrikel Tunggal Pada Anak

Abstract

Single ventricle atau univentricular heart merupakan kelainan jantung kongenital yang akan mengakibatkan penderitanya memiliki masalah klinis yang kompleks dan defek dikarakteristikan dengan perkembangan tidak sempurna pada salah satu ventrikel, malformasi dapat berupa perkembangan yang tidak sempurna maupun hipoplastik. Single ventricle memiliki beberapa bentuk yang kemudian diklasifikasi tergantung dengan morfologinya. Bentuk single ventricle yang paling umum ditemukan pada pasien adalah Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) yang terjadi pada 2-3 neonatus per 10.000 kelahiran hidup. Metode yang digunakan dalam artikel ini yaitu metode tinjauan literatur dari berbagai jurnal nasional maupun internasional. Tidak ada etiologi spesifik terhadap defek ini, tetapi diketahui bahwa faktor lingkungan dan genetik memiliki peran dalam keadaan single ventricle, dengan alasan ini makan dibutuhkan diagnosis prenatal untuk menurunkan angka morbiditas dan mortalitas pasien. Keadaan ini dapat mengakibatkan tercampurnya darah yang teroksigenasi dan darah deoksigenasi. Single ventricle merupakan kondisi yang sangat fatal apabila tidak segera ditangani maka operasi paliatif dapat menjadi pilihan terbaik untuk meningkatkan survival hingga usia dewasa. Terapi paliatif ini mengandung tiga tahap dengan hasil akhir memaksimalkan aliran darah sistemik dengan cara merubah aliran darah yang parallel menjadi serial dan untuk mempertahankan fungsi dari alirah darah sistemik tersebut. Prosedur Fontan sudah menunjukan peningkatan survival rate pasien hingga 70%.