Fibrosis Quística Pulmonar, Gástrica y Gastro-Pulmonar en la Actualidad: Una Revisión Sistémica

Abstract

La Fibrosis Quística (FQ) es una enfermedad que produce compromiso multisistémico, crónico y en muchos casos, progresivo. Más de 20 años han transcurrido desde la identificación del gen CFTR, cuyas mutaciones la producen. Desde entonces, han ocurrido importantes avances en la comprensión de su patogenia, muchos de los cuales se han traducido en nuevas estrategias terapéuticas y mejorías en la sobrevida y calidad de vida de los pacientes. Sin embargo, mucho nos queda aún por entender y por avanzar en tratamiento y resultados. Las pruebas para diagnosticarla consisten principalmente en la prueba del sudor, respaldada con pruebas de ADN.Varios estudios clínicos indican que el estado nutricional desempeña un papel importante en la progresión de la afección pulmonar. Estudios longitudinales apuntan a una ventaja de supervivencia para los pacientes con un status nutricional óptimo, es por eso que la alimentación juega un papel crucial en la calidad de vida de las personas que la padecen.