Paraganglioma intra abdomen: laporan sebuah kasus jarang

Abstract

Background: Paraganglioma is a rare neuroendocrine tumor which presents in the abdomen, retroperitoneum, pelvis and thorax. The incidence of paragangliomas is estimated at around 0.2–1/100,000. It can occur at any age in men and women, with the highest incidence in the 5th to 6th decades. Paraganglioma grows asymptomatically or with symptoms and if undiagnosed, can be life threatening. Therefore, paraganglioma should be considered as one of the differential diagnoses of intra-abdominal tumors. Misdiagnosis is avoided by carrying out a careful histopathological examination followed by immunohistochemical examination. This paper reports a rare case of intra-abdominal paraganglioma in a 28-year-old woman. Case Description: A 28-year-old woman had a lump in the upper right abdomen for 1 year. It grew slowly as a baseball-like shape early till resembled a coconut shell. The initial clinical diagnosis was gastrointestinal stromal tumor. Abdominal MSCT showed an intra-abdominal cystic solid mass, between the abdominal aorta and on the right side of inferior vena cava, pressing on the gallbladder and right kidney, accompanied by peritumoral lymph node enlargement and destruction of the vertebral body as well as right kidney ectasis and was concluded as a suspected malignant lymphoma. Histopathological examination revealed a tumor mass consist of proliferation of epithelioid neoplastic cells arranged in a zellballen and lobulated pattern separated by fibrovascular septa. Immunohistochemical examination showed that the tumor cells were diffusely positive on synaptophysin, chromogranin A, CD 56 and vimentin, S100 was positive for pathcy on surrounding sustentacular cells, negative on CK, CD 117 and DOG-1, Ki67 index: 5%. Conclusion: Intra-abdominal paraganglioma is a rare neuroendocrine tumor and is always considered as one of the differential diagnoses of intra-abdominal tumors. The diagnosis is determined by careful histopathological examination and immunohistochemistry. Based on histopathological and immunohistochemical examination, this case was concluded to be paraganglioma.   Latar belakang: Paraganglioma merupakan tumor neuroendokrin yang jarang terjadi, dan dapat muncul pada abdomen, retroperitoneum, pelvis, dan thorax. Angka insiden paraganglioma diperkirakan sekitar 0,2 – 1/100.000 penduduk, dapat terjadi pada usia berapapun pada laki-laki dan perempuan, dengan insiden tertinggi pada dekade ke-5 hingga ke-6. Paraganglioma tumbuh  tanpa gejala maupun bergejala dan  jika tidak terdiagnosis, dapat mengancam jiwa. Oleh karena  itu,  paraganglioma harus dipikirkan sebagai salah satu diagnosis banding dari tumor intra abdomen. Kesalahan diagnosis dihindari dengan melakukan pemeriksaan histopatologi yang cermat dan dilanjutkan dengan pemeriksaan  imunohistokimia. Tulisan ini melaporkan sebuah kasus jarang paraganglioma intraabdomen pada perempuan usia 28 tahun. Kasus: Seorang perempuan usia 28 tahun dengan benjolan di perut kanan atas sejak 1 tahun sebelum masuk rumah sakit. Benjolan tumbuh lambat, dari sebesar bola kasti hingga sebesar buah kelapa. Diagnosis klinis awal adalah GIST (gastrointestital stromal tumor). MSCT abdomen menunjukkan massa solid kistik, intra abdomen, di antara aorta abdominalis dan vena cava inferior sisi kanan, mendesak gall bladder dan ginjal kanan, disertai pembesaran kelenjar getah bening (KGB) peritumoral dan destruksi corpus vertebra serta ektasis ginjal kanan dan disimpulkan sebagai suspek limfoma maligna. Pemeriksaan histopatologi mendapatkan massa tumor berupa proliferasi sel-sel neoplastik epithelioid yang tersusun dalam pola zellballen dan lobulated dipisahkan septa-septa fibrovaskular. Pemeriksaan imunohistokimia lanjutan  menunjukkan sel-sel tumor positif difus pada pulasan sinaptophysin, chromogranin A, CD 56 dan vimentin, S100 terpulas positif pathcy pada sel sustentakular sekitar, negatif pada CK, CD 117 dan DOG-1, serta indeks Ki67 : 5%. Simpulan: Paraganglioma intra abdomen merupakan tumor neuroendokrin yang jarang terjadi  dan selalu dipikirkan sebagai salah satu diagnosis banding dari tumor intra abdomen. Diagnosis ditentukan dari pemeriksaan histopatologi yang cermat dan imunohistokimia lanjutan. Berdasarkan pemeriksaan histopatologi dan imunohistokimia lanjutan, kasus ini dsimpulkan sebagai  paraganglioma.