Anemia hemolítica auto-imune e outras manifestações imunes da leucemia linfocítica crônica

Abstract

José O. Bordin A leucemia linfocítica crônica (LLC) é freqüentemente associada a manifestações auto-imunes principalmente relacionadas às células do sistema hematopoético cau- sando anemia hemolítica auto-imune (AHAI), púrpura trombocitopênica imune (PTI), aplasia pura de série vermelha (APSV), e neutropenia imune. A LLC é diagnosticada em até 15% dos pacientes com AHAI, e em cerca de 50% dos pacientes com AHAI secundária a doença maligna. A PTI ocorre em 2%, e a APSV em 1% dos pacientes com LLC. Prednisona é o tratamento inicial de escolha para a citopenia imune asso- ciada à LLC. Para cerca de 60% dos pacientes que apresentam recidiva da manifes- tação auto-imune tem sido utilizada esplenectomia, imunoglobulina endovenosa, ou ciclosporina. Embora as evidências sobre fisiopatologia sejam limitadas, os meca- nismos fisiopatológicos da auto-imunidade na LLC estão relacionados à atividade dos linfócitos B leucêmicos que atuam como células apresentadoras de antígeno aberrantes, e são eficientes em processar e apresentar proteínas da membrana de hemácias e de plaquetas às células TH auto-reativas. Linfócitos TH específicos para certos auto-antígenos podem escapar de mecanismos de controle de auto-tolerância, e, se ativados, podem causar doença auto-imune. O diagnóstico de AHAI contra- indica o uso de fludarabina em pacientes com LLC, pois esse análogo da purina tem sido associado ao desenvolvimento de AHAI grave e fatal, com risco consideravel- mente mais alto para pacientes mais imunossuprimidos devido a vários tratamentos anteriores. Rev. bras. hematol. hemoter. 2005;27(4):257-262. Palavras-chave: