Tumores do córtex adrenal na infância

Abstract

O tumor do córtex adrenal (TCA) na infância é raro. Entretanto, no Paraná sua incidência é 15 vezes maior do que a observada em outros países. Descrevemos as características clínicas, laboratoriais, tratamento e evolução de 125 pacientes atendidos em uma única instituição no Paraná. A média de idade ao diagnóstico foi de 4,3 anos, com uma relação feminino:masculino de 2,6:1. As formas clínicas mais comuns foram virilização isolada (51,2%) e virilização e síndrome de Cushing (42%). Em 4,8% dos casos, os tumores foram não-funcionantes. Dois pacientes (1,6%) apresentaram síndrome de Cushing isolado e 1 (0,8%) síndrome de Conn. Hipertensão arterial ocorreu em 56% dos pacientes. O único tratamento curativo é a cirurgia. Os dados da nossa casuística mostram que estádio clínico 1 do TCA, ausência de trombo intra-venoso e ausência de spillage durante a cirurgia estão associados a uma maior sobrevida.Adrenocortical tumors (ACT) in children are uncommon. However, the incidence of these tumors in Paraná, Brazil, is 15 times higher than that worldwide. We describe the clinical, laboratory and treatment characteristics and outcome of 125 patients treated in a single institution in the State of Paraná. The median age at diagnosis was 4.3 years, with a female:male ratio of 2.6:1. The most common forms of presentation were isolated virilization (51.2%) and virilization and Cushing's syndrome (42%). Nonfunctioning tumors comprised 4.8% of the cases. Two patients (1.6%) had isolated Cushing's syndrome and 1 (0.8%) had Conn's syndrome. Fifty-six percent presented hypertension. Surgery is the only curative treatment. Our data show that disease stage 1, absence of spillage during surgery and absence of intravenous thrombus were associated with better survival rates.