Lupus eritematoso discóide na infância

Abstract

OBJETIVO: Realizar revisão da literatura sobre o lupus eritematoso discóide (LED) na infância. FONTES DE DADOS: Livros-texto e artigos de revistas indexadas pelo Medline e SciELO nos últimos dez anos, usando as seguintes palavras-chave: "discoid lupus erythematosus", "chronic cutaneous lupus erythematosus", "lupus erythematosus in childhood", "lupus erythematosus in children", "discoid lupus erythematosus in childhood", "discoid lupus erythematosus in children". SÍNTESEDOS DADOS: A idade de início da doença ocorre predominantemente entre cinco e dez anos e a história familiar de lupus eritematoso está presente em 11 a 35% dos casos. A relação gênero feminino/masculino varia de 1/1 a 2,4/1. Por sua vez, 24 a 27% dos pacientes com LED desenvolvem lupus eritematoso sistêmico (LES). Lesões discóides localizadas (que acometem cabeça e pescoço) são observadas em 56 a 75% dos pacientes. A face é o local mais acometido. O LED localizado e o generalizado apresentam evolução semelhante. Os achados histológicos são típicos, mostrando dermatite de interface. IgM e IgG são os depósitos mais freqüentes na zona da membrana basal da epiderme. Os tratamentos geralmente utilizados são: fotoproteção, corticosteróides tópicos e antimaláricos. Imunossupressores, talidomida, dapsona e retinóides podem ser usados nos casos refratários. CONCLUSÕES: O LED da infância parece ter pequeno predomínio no gênero feminino, alta prevalência de história familiar de lupus eritematoso e elevada proporção que evolui para a forma sistêmica da doença, comparada ao LED do adulto. O LED localizado e o generalizado apresentam prognósticos semelhante. Os achados histológicos não foram diferentes daqueles descritos no LED do adulto.OBJECTIVE: To review the literature about discoid lupus erythematosus (DLE) in childhood. DATA SOURCES: Textbooks and journals indexed for Medline and SciELO in the last ten years. The following key-words were searched: "discoid lupus erythematosus", "chronic cutaneous lupus erythematosus", "lupus erythematosus in childhood", "lupus erythematosus in children", "discoid lupus erythematosus in childhood", "discoid lupus erythematosus in children". DATA SYNTHESIS: Disease onset occurs predominantly between five and ten years old. Family history of lupus erythematosus is present in 11-35% of cases. The female/male ratio varies from 1/1 to 2.4/1. Development of systemic lupus erythematosus (SLE) is present in 24-27% of patients. Localized discoid lesions are observed in 56-75% of patients. The face is the most frequent site of involvement. Localized and generalized DLE have a similar course. The histological findings are typical, with interface dermatitis. IgM and IgG are the most frequent deposits in the basement membrane zone. The treatments usually used are: sunscreens, topical corticosteroids and antimalarials. Immunosuppressive agents, thalidomide, dapsone and retinoids can be used in refractory cases. CONCLUSIONS: Childhood DLE shows slight female predominance, high prevalence of familiar history of lupus erythematosus, and it evolves to systemic lupus erythematosus in a higher proportion than adult DLE. Disseminated DLE and localized DLE have similar prognosis. The histological findings did not differ from those described in adults.