Síndrome de overlap: hepatitis autoinmune - cirrosis biliar primaria. Reporte de caso clínico

Abstract

Las enfermedades hepáticas autoinmunes son enfermedades caracterizadas por una respuesta inmune anormal dirigida a los hepatocitos o conductos biliares. Sus implicaciones se desencadenan en daño hepático crónico con fibrosis y cirrosis. La hepatitis autoinmune (HAI) se caracteriza por daño hepatocelular y la cirrosis biliar primaria (CBP) por una colestasis. Los síndromes de sobreposición abarcan un subgrupo de pacientes diagnosticados con HAI, pero con características de CBP, además de hallazgos analíticos, químicos e histológicos. Presentamos el caso de una mujer de 53 años que ingresó al servicio de urgencias con un cuadro clínico de evolución de 7 días consistente en emesis, dolor en el hipocondrio derecho, fiebre no cuantificada, y deposiciones diarreicas fétidas sin presencia de moco. Refiere, además, pérdida de peso progresiva de unos 11kg en el último año. Con antecedentes familiares de colangiocarcinoma por parte del hermano y adenocarcinoma gástrico por parte de la mamá. Sin antecedentes tóxicos de alcohol ni cigarrillo. En la ecografía abdominal se evidencia colecistitis crónica con colelitiasis y hay presencia de dilatación en la vía biliar extra-hepática. Los estudios clínicos, serológicos, inmunológicos, imagenológicos e histopatológicos evidencian características de una hepatitis crónica activa con etiología autoinmune vs cirrosis biliar primaria.