Enfoque terapéutico de la anemia falciforme

Abstract

Introduction: Sickle cell disease (SCD) is an inherited hemoglobinopathy affecting more than 20 million people worldwide. It is characterized by chronic hemolytic anemia and painful vaso-occlusive crises. Conventional treatment of this disorder includes supportive therapy based on the management of infection and fever, as well as folate supplementation. Hydroxyurea, blood transfusions and stem cell transplantation are used as modifying therapies. Research is currently being conducted to develop treatment options to increase fetal hemoglobin production or delay hemoglobin polymerization. Objective: to identify the basic aspects of SCD focusing on conventional treatment and new therapeutic options currently under exploration. Materials and methods: a literature search was made using the PubMed, Scielo, Academic Google and Scopus databases through DeCS keywords including: “sickle cell anemia” and “sickle cell disease”, gathering the most recent information during the last 10 years. Discussion and conclusions: new management techniques for SCD have shown effectiveness on improving patients ´quality of life. Treatment understanding, its conventional approach, and the new methods have made it possible to reduce associated complications and improve life expectancy.Introducción: la anemia de células falciformes (ACF) es una hemoglobinopatía hereditaria que afecta a más de 20 millones de personas en el mundo. Se caracteriza por anemia hemolítica crónica y crisis vasooclusivas acompañadas de episodios dolorosos. El tratamiento convencional de esta patología incluye terapia de apoyo basada en el manejo de las infecciones y la fiebre, así como suplementos de folato. La terapia modificadora usa la hidroxiúrea, transfusiones sanguíneas y trasplante de células madre. En la actualidad se busca crear alternativas de tratamiento que aumenten el porcentaje de hemoglobina fetal o reducir la polimerización de la hemoglobina. Objetivo: identificar los aspectos básicos de la ACF enfocándose en el tratamiento convencional y las nuevas opciones terapéuticas que se están explorando. Materiales y métodos: se realizó una búsqueda en las bases de datos PubMed, Scielo, Google académico y Scopus de los términos DeCS “anemia de células falciformes” y “enfermedad de células falciformes”, recopilando la información más reciente de los últimos 10 años. Discusión y conclusiones: las nuevas técnicas en el manejo de la ACF han demostrado tener eficacia para impactar en la calidad de vida de los pacientes. El entendimiento acerca del tratamiento, su enfoque convencional y los nuevos métodos han permitido disminuir las complicaciones asociadas y mejorar expectativas de vida.