Anestesia em paciente com insensibilidade congênita a dor e anidrose

Abstract

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A insensibilidade congWnita a dor e anidrose (ICDA) ou neuropatia hereditbria sensorial e auton�mica tipo IV (NHSA tipo IV) q neuropatia autoss�mica recessiva rara do grupo das neuropatias hereditbrias sensoriais e auton�micas (NHSA), caracterizada por insensibilidade ao est�mulo doloroso, anidrose e retardo mental. Existem poucos relatos sobre a conduta anestqsica em pacientes com ICDA devido sua extrema raridade. O objetivo deste relato foi apresentar a conduta anestqsica em paciente com ICDA submetida a artrodese de tornozelo esquerdo com colocagPo de haste e discutir as caracter�sticas de interesse para a anestesia nestes pacientes. RELATO DO CASO: Paciente com hist�ria de ICDA foi admitida para artrodese de tornozelo esquerdo devido a artropatia de Charcot. Na sala de operagPo foi monitorizada com eletrocardi�grafo, �ndice bispectral, SEF 95 por cento, pressPo arterial nPo invasiva e saturagPo perifqrica da hemoglobina, medicada com midazolam como prq-anestqsico e submetida a anestesia venosa com propofol e cisatrac+rio. NPo houve a necessidade de administragPo de analgqsicos. Ap�s intubagPo traqueal, foi acrescentada monitorizagPo da pressPo expirat�ria final do gbs carb�nico e da temperatura esofbgica. NPo apresentou complicag�es no per�odo perioperat�rio. Teve alta hospitalar no segundo dia de p�s-operat�rio. CONCLUS+ES: Embora apresentem insensibilidade a dor, alguns pacientes apresentam hiperestesia tbtil, o que poderia causar sensag�es desagradbveis durante a manipulagPo cir+rgica. Apesar de relatos na literatura de pacientes submetidos a bloqueios no neuroeixo e atq mesmo a procedimentos sem anestesia, neste caso utilizou-se a anestesia venosa que proporcionou condig�es adequadas para o procedimento anestqsico-cir+rgico.(AU)^ipt. ACKGROUND AND OBJECTIVES: Congenital insensitivity to pain and Anhidrosis (CIPA) or hereditary sensory and autonomic neuropathy type IV (HSAN IV) is a rare autosomal recessive neuropathy of the group of hereditary sensory and autonomic neuropathies (HSAN) characterized by insensitivity to pain, anhidrosis, and mental retardation. Since it is a rare condition, reports on the anesthetic conduct in patients with CIPA are not easily found in the literature. The objective of this report was to present the anesthetic conduct in a patient with CIPA undergoing left ankle arthrodesis with placement of an implant, and to discuss the characteristics of this disorder that concern anesthesiologists the most. CASE REPORT: A female patient with a history of CIPA was admitted for left ankle arthrodesis due to Charcot arthropathy. In the operating room, the patient was monitored with an electrocardiograph, bispectral index, 95 percent SEF, non-invasive blood pressure, and peripheral hemoglobin saturation; she was pre-medicated with midazolam and underwent intravenous anesthesia with propofol and cisatracurium. The administration of analgesics was not necessary. After tracheal intubation, monitoring of end-expiratory pressure of carbon dioxide and esophageal temperature were added. The patient did not develop postoperative complications. She was discharged from the hospital on the second postoperative day. CONCLUSIONS: Although there is insensitivity to pain, some patients present tactile hyperesthesia that can cause unpleasant feelings during surgical manipulation. Despite reports in the literature of patients undergoing neuroaxis blocks, and even procedures without anesthesia, intravenous anesthesia, which provided adequate conditions for the anesthetic-surgical procedure was used in this case.(AU)^ien. JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: La falta de sensibilidad congqnita al dolor y la anhidrosis (ICDA) o neuropat�a hereditaria sensorial y auton�mica tipo IV (NHSA tipo IV), es una neuropat�a autos�mica recesiva rara del grupo de las neuropat�as hereditarias sensoriales y auton�micas (NHSA), caracterizada por la insensibilidad al est�mulo doloroso, anhidrosis y retraso mental. Existen pocos relatos sobre la conducta anestqsica en pacientes con ICDA, debido a su extrema raridad. El objetivo de este relato, fue presentar la conducta anestqsica en paciente con ICDA sometida a la artrodesis de tobillo izquierdo con colocaci�n de vbstago y discutir las caracter�sticas de interqs para la anestesia en esos pacientes. RELATO DEL CASO: Paciente con historial de ICDA que fue admitida para artrodesis de tobillo izquierdo debido a la artropat�a de Charcot. En la sala de operaci�n, fue monitorizada con electrocardi�grafo, �ndice bispectral, SEF 95 por ciento, presi�n arterial no invasiva y saturaci�n perifqrica de la hemoglobina, y medicada con midazolam como preanestqsico. Posteriormente fue sometida a anestesia venosa con propofol y cisatracurio. No hubo necesidad de administrar analgqsicos. Despuqs de la intubaci�n traqueal, se le monitore� la presi�n expiratoria final del gas carb�nico y de la temperatura esofbgica. No present� complicaciones en el per�odo perioperatorio. Obtuvo su alta al segundo d�a del postoperatorio. CONCLUSIONES: Aunque presenten insensibilidad al dolor, algunos pacientes debutan con hiperestesia tbctil, lo que podr�a causar sensaciones desagradables durante la manipulaci�n quir+rgica. A pesar de los relatos en la literatura de pacientes sometidos a bloqueos en el neuro eje, e incluso a procedimientos sin anestesia, en ese caso se us� la anestesia venosa, proporcionando condiciones adecuadas para el procedimiento anestqsico-quir+rgico.(AU)^ies