Karakteristik Purpura Henoch-Schönlein pada Anak di Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo

Abstract

Latar belakang. Purpura Henoch-Schönlein (PHS) merupakan sindrom klinis yang disebabkan vaskulitis akut sistemik yang paling sering pada anak. Manifestasi klinis melibatkan berbagai organ, seperti kulit, sendi, gastrointestinal, dan ginjal dengan rekurensi terjadi pada hampir 50% kasus.Tujuan. Mengetahui manifestasi klinis, laboratorium, serta rekurensi PHS anak di Indonesia.Metode. Penelitian deskriptif retrospektif dari rekam medis pasien anak berusia 0-18 tahun dengan diagnosis PHS selama periode 1 Januari 2009 hingga 31 Desember 2012 di Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo, Jakarta.Hasil. Terdapat 71 kasus PHS, rentang usia 2 sampai 16 tahun dan tersering pada kelompok 6-8 tahun. Proporsi anak perempuan lebih tinggi dibanding laki-laki (rasio 1,2:1). Semua pasien mengalami purpura palpabel, manifestasi tersering adalah gangguan gastointestinal (79%), artritis atau artralgia (68%), dan keterlibatan ginjal (41%). Riwayat infeksi yang mendahului gejala PHS didapatkan 56% kasus. Peningkatan laju endap darah (88%) dan trombositosis (60%) merupakan kelainan laboratorium yang paling sering ditemukan, diikuti hematuria (41%), leukositosis (32%), dan anemia (31%). Penurunan fungsi ginjal ditemukan 6/42 kasus. Perbaikan gejala klinis terlihat dalam waktu kurang dari 4 minggu untuk manifestasi kulit, gastrointestinal, dan persendian. Sebanyak 18/24 subjek dengan hematuria mengalami perbaikan dalam waktu 6 bulan. Penurunan fungsi ginjal menetap tidak ditemukan. Rekurensi didapatkan 5/57 subjek yang memiliki data pemantauan.Kesimpulan. Manifestasi klinis tersering pada PHS adalah purpura palpabel, gangguan gastrointestinal, artritis atau artralgia, dan keterlibatan ginjal. Pemeriksaan darah perifer lengkap dan urinalisis sebaiknya dilakukan pada semua pasien PHS untuk mendukung diagnosis dan menilai keterlibatan ginjal. Pemantauan minimal dilakukan selama 6 bulan untuk menilai keterlibatan ginjal yang mungkin timbul terlambat serta rekurensi.