Ludopatía y epilepsia en demencia frontotemporal: reporte de dos casos

Abstract

RESUMEN La demencia frontotemporal es un trastorno neurodegenerativo cuyo subtipo más común es la variante conductual. Es considerada la causa de demencia más frecuente en menores de 60 años. Se presentan dos casos no emparentados cuyos síntomas típicos fueron: deterioro progresivo de la cognición, del comportamiento, alteraciones psiquiátricas como desinhibición, actos impulsivos, apatía, falta de empatía, estereotipias y cambios en los hábitos de alimentación. La resonancia magnética cerebral, en ambos casos, mostró atrofia frontotemporal a predominio izquierdo; en la evaluación neuropsicológica se evidenció alteraciones de las funciones ejecutivas. El primer caso cursó con ludopatía como síntoma inicial, motivo por el cual permaneció por un año en un centro psiquiátrico, siendo el segundo en Latinoamérica y uno de los pocos casos reportados en el mundo. El segundo caso presentó crisis epilépticas en su evolución. ABSTRACT Frontotemporal dementia is a neurodegenerative disorder of which the behavioral variant is most common. This condition is currently considered the most common cause of dementia in people younger than 60 years. Here, we present two unrelated cases in which the typical symptoms were cognitive and behavioral progressive deterioration and psychiatric disorders such as disinhibition, impulsive acts, apathy, lack of empathy, stereotypies, and changes in eating habits. The first case exhibited pathological gambling as the initial symptom and resided in a psychiatric facility for a year. Notably, this was the second such case in Latin America and one of only a few such cases reported worldwide. The second case presented with epileptic seizures during evolution. In both cases, brain magnetic resonance revealed left-predominant frontotemporal atrophy, and alterations in executive function were evident during neuropsychological assessments. INTRODUCCIÓN La demencia frontotemporal (DFT) es una enfermedad neurodegenerativa, considerada la segunda causa más común de demencia en personas menores de 60 años de edad; es la demencia con mayor componente genético, resultado de mutaciones en los genes que codifican proteínas que intervienen con el tráfico vesicular, metabolismo de la tau y mutaciones en los genes de las proteínas que contienen valosina y progranulina (1,2). Neuropatológicamente se caracteriza por atrofia, preferentemente, del lóbulo frontal, temporal y la ínsula (1). La frecuencia de DFT es variable y se estimó en un estudio poblacional en nuestro país que reclutó 1532 individuos mayores de 65 años de edad, una prevalencia de DFT de 1,9% (3). El espectro clínico de la DFT comprende dos grandes subtipos; la variante comportamental y las afasias progresivas primarias que incluye a la afasia progresiva no fluente, la demencia semántica y la afasia logopénica. La demencia frontotemporal variante conductual (DFTc) es la variante más frecuente ya que representa más del 50% (2). Las manifestaciones clínicas de la DFTc involucran, inicialmente, cambios conductuales y de la personalidad; un estudio reportó una frecuencia de hasta 92% de síntomas psiquiátricos en 55 pacientes con DFTc estudiados (4) ; es por ello que los pacientes con esta variante suelen ser mal diagnosticados como portadores de trastornos psiquiátricos. El espectro clínico completo