Alteraciones de la coagulación

Abstract

El sistema de la coagulación constituye un mecanismo defensivo del organismo, mediante el cual podemos hacer frente a numerosas agresiones tanto desde el medio externo como desde el interior de nuestro propio cuerpo. Supone un sistema complejo donde se producen activa-ciones sucesivas de diversas sustancias, generalmente , en cascada, es decir la activación de una de ellas amplifica la activación de la siguiente; pero que además se encuentra en un per-fecto y delicado equilibrio donde los fenómenos de coagulación-descoagulación se producen constantemente. A pesar de esto, podríamos decir que dicho sistema se encuentra habitua l-mente en una situación "de reposo" en el organismo; normalmente inactivo, pero capaz de activa rse en pocos segundos tras la aparición de una agresión. El estímulo que desencadena la activación de la hemostasia es la lesión a nivel del endotelio (que normalmente hace de barrera entre la circulación y el tejido a irrigar) provocando el con-tacto de la sangre con el tejido conectivo subendotelial. La respuesta hemostática incluye tres procesos: la hemostasia primaria, la hemostasia secun-daria y la fibrinolisis; de forma que siempre existe una interacción entre la pared vascular y la sangre. La hemostasia primaria se inicia a los pocos segundos de producirse la lesión interacciona n-do las plaquetas y la pared vascular y tiene una importancia enorme para detener la salida de sangre en los capilares, arteriolas pequeñas y vénulas. Se produce una vasoconstricción derivando la sangre fuera del área lesionada. Las plaquetas se adhieren al vaso lesionado y se agrupan formando el tapón plaquetario. Así se "sella" de alguna manera la lesión de la pared y cede temporalmente la hemorragia. La adhesión plaquetaria a la pared vascular está controlada por el equilibrio entre las dos pros-taglandinas (tromboxano A2 y prostaciclina) y se ve favorecida por diversas sustancias siendo una de ellas el factor vonWillebrand (FvW). La coagulación o hemostasia secundaria resulta de la interacción de las proteínas plasmáti-cas o factores de coagulación entre sí, que se activan en una serie de reacciones en cascada conduciendo a la formación de fibrina. La fibrina formará una malla definitiva que reforzará al trombo plaquetario construyéndose finalmente un coágulo o trombo final. Intervienen en el proceso una serie de proteínas procoagulantes (los doce factores de coagula-ción responsables de la formación de fibrina) y proteínas anticoagulantes (regulan y controlan la coagulación evitando que los factores activados en un punto concreto se dispersen y pro-duzcan una coagulación generalizada). Los más importantes son: antitrombina III, proteína C y proteína S. La coagulación se inicia por la exposición del factor tisular debido a la lesión de los tejidos formándose el complejo factor hístico-factor VII activado. En la actualidad se cree que la activación de los factores IX y X por parte del factor hístico-FVIIa desempeña un papel im-portante en la inducción de la hemostasia. Una vez iniciada la coagulación a través de esta interacción, el inhibidor de la vía del factor hístico bloquea el proceso y diversos elementos de la vía intrínseca en particular el factor VIII y IX se convierten en reguladores principales de la formación de trombina. Se activa la coagulación propagándose los diferentes pasos en la superficie celular en presen-cia de los cofactores plasmáticos unidos a las células y la reacción culmina con la formació n del coágulo de fibrina. Los monocitos y los neutrófilos circulantes interaccionan con las plaquetas y las células endo-teliales iniciándose una serie de uniones que producirán una interacción estable de los leucoci