Malformações occípito-cervicais: a propósito de vinte novos casos

Abstract

Os autores salientam a importância das malformações occípito-cervicais na determinação de variados quadros neurológicos. A distinção entre os conceitos de platibasia e impressão basilar é realçada. Particular referência é feita aos tratamentos cirúrgico e ortopédico e seus resultados. Os autores discorrem sôbre o diagnóstico clínico e, a propósito da caracterização radiológica, discutem o valor dos índices preconizados por vários autores e a utilidade das radiografias contrastadas (perimielografia e iodoventriculografia). São relatados 12 casos de indiscutível impressão basilar, 7 de moderada invaginação do basioccipital e um de provável "manifestação da vertebra occipital"; em 9 casos coexistia occipitalização do atlas e, em 4, síndrome de Klippel-Feil; outras malformações também se associavam (raquisquise, cifoscoliose cervical). São feitos comentários sôbre a sintomatologia neurológica, que simulou os mais variados quadros clínicos, destacando-se as lesões de nervos cranianos, as síndromes de lesão das vias piramidais, sensitivas e cerebelares, de esclerose lateral amiotrófica e de siringomielia. O exame de liquor, realizado em 18 casos, revelou-se anormal em 5. A propósito dos aspectos radiológicos, salienta-se a predominância do afastamento entre a ponta da apófise odontóide e a linha de Fischgold e Metzger relativamente à distância daquela à linha de Chamberlain; não houve correlação estatisticamente significante entre ambas, o que, entretanto, não invalida qualquer dos índices mas apenas destaca a necessidade de serem utilizados em conjunto e avaliados à luz das manifestações clínicas. Não se demonstrou correlação clínico-radiológica estatisticamente significante; contudo, a associação de occipitalização do atlas preponderou nitidamente nos casos de grave sintomatologia clínica. Os resultados obtidos pelo tratamento cirúrgico em 3 casos são objeto de comentários particularizados.The authors emphasize the importance of the occipito-cervical malformations in the determination of several neurological pictures. The differences between platybasia and basilar impression are stressed. Particular reference to surgical and orthopedic treatments is made. The authors consider the clinical diagnosis and discuss the worth of the radiological indices proposed by Chamberlain, McGregor, and Fischgold and Metzger, and the usefulness of contrasted radiographies (iodized oil myelography and ventriculography). Twelve cases of marked and 7 of slight basilar impression, and one of possible "manifestation of occipital vertebra" are reported; occipitalization of atlas coexisted in 9 cases, and Klippel-Feil syndrome in 4; other malformations were also present (rachischisis, cervical kyphoscoliosis). The authors comment on the neurological symptomatology, which simulated various clinical pictures, mostly cranial nerve palsies, syndromes of pyramidal, sensory and cerebellar pathways, signs of lateral amyotrophic sclerosis and syringomyelia. The examination of cerebrospinal fluid, performed in 18 cases, showed protein-cytologic dissociation in 5 and spinal block in 3. Discussing the radiological features, it is emphasized that the distance between the tip of odontoid and the Fischgold and Metzger's line prevailed on the distance between that point and the Chamberlain's line; there was no statistical correlation between both distances, a finding that does not invalidate any of these indices, only stressing the need of they being analysed in conjunction and on the light of the clinical manifestations. The clinico-radiological correlation was not statistically significant; however, the occipitalization of the atlas has strongly prevailed in the cases of severe neurological symptomatology. The results of surgery in 3 cases are analysed in detail.