Juvenile Systemic Lupus Erythematosus and hematological compromise

Abstract

Introducción: El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune in- flamatoria crónica de causa desconocida sin especificidad por un órgano en especial. El LES Juvenil (LESJ) afecta a un mayor número de órganos y sistemas y presenta un curso clínico más agresivo que en adultos. Las alteraciones hematológicas podrían presentarse como única manifestación del LES, por lo que debe realizarse un abordaje sistémico y de- tallado de dichos pacientes, una vez que se hayan excluido otras causas como infecciones y neoplasias. objetivos: Determinar el compromiso hematológico en pacientes con diagnóstico de LESJ en la Cátedra y Servicio de Pediatría de la Facultad de Ciencias Médicas de la universidad Nacional de Asunción; en un periodo de 5 años. Materiales y Métodos: Estudio retrospectivo, observacional, descriptivo, de corte trans- versal. Muestreo no probabilística de casos consecutivos de LESJ, diagnosticados o en seguimiento durante el periodo de enero de 2012 a mayo de 2017. Resultados: De los 73 pacientes, se hallaron 57 mujeres (78%) y 16 (22%) varones, con una relación F:M de 3,5:1. La edad promedio al diagnóstico fue de 11,9 años (DE: 3,65, rango entre 2 y 17 años). Procedencia: Departamento Central y Capital 39 pacientes (53%), y del Interior 34 casos (46%). El tiempo de evolución desde el inicio de los síntomas fue de 2 meses (DE 1,27 meses). Los síntomas a la primera consulta fueron: artralgias en 38 pacien- tes (52%), fiebre 14 casos (19,2%), manifestaciones cutáneo-mucosas en 10 pacientes (13,7%), manifestaciones neurológicas en 5 casos (6,8%), edemas en 4 pacientes (5,5%) y manifestaciones constitucionales en 2 pacientes (2,7%). Se hallaron alteraciones hema- tológicas en 62 pacientes (85%), siendo una sola serie afectada en 25 casos (40,3%), bic- itopenia en 33 pacientes (53,2%), y pancitopenia en 4 pacientes (6.5%). Las alteraciones más frecuentes fueron: anemia en 58 pacientes (79.4%), linfopenia en 27 casos (36,9%), trombocitopenia en 21 pacientes (28,4%) y leucopenia en 17 casos (23,2%). El 60% de los pacientes tenían más de una serie afecta. De los pacientes con anemia (n: 58): 16 pa- cientes (27,6%) presentaron Test de Coombs directo positivo, 42 pacientes (72,4%) Test de Coombs directo negativo. En cuanto a los índices hematimétricos, 40 pacientes (69%) presentaron anemia normocítica normocrómica y 18 pacientes (31%) anemia microcítica hipocrómica. Conclusión: Las alteraciones hematológicas fueron un hallazgo frecuente al debut del LES, con afectación de dos series en la mayoría de los casos, siendo la anemia no he- molítica el hallazgo predominante. Las pruebas de laboratorio son de gran valor cuando se evalúa a un paciente con sospecha de enfermedad autoinmune, ya que los resultados pue- den confirmar el diagnóstico, estimar la severidad de la enfermedad, evaluar el pronóstico y realizar el seguimiento de la actividad del LES