Síndrome de Fahr e Distúrbios do Metabolismo do Cálcio

Abstract

As calcificações dos núcleos da base, inespecificamente chamadas de síndrome de Fahr, não raro são um dos sinais que acabam levando ao diagnostico de hipoparatireoidismo ou pseudohipoparatireoidismo. Como os pacientes portadores dessas patologias apresentam com freqüencia outros sinais neurológicos, muitas vezes chegam inicialmente ao neurologista e depois de diagnosticados são encaminhados ao endocrinologista para tratamento da doença de base. As principais manifestações clinicas da síndrome de Fahr são pareslesias, tetanias, convulsões, papiledema (pseudotumor cerebral), catarata, alterações de personalidade e da motricidade. No pseudo-hipoparatireoidismo tipo I, um lanolin° característico lambem pode ser observado, como baixa estatura, Moles arredondada, obesidade troncular, retardo intelectual e encurtamento dos metacarpos. A detecção nos exames laboratoriais de hipocalcemia e hiperfosfatemia, na presença de função renal normal, associada a valores inadequados de PTH (reduzidos no hipopara e elevados no pseudo-hipoparatireoidismo) fecham o diagnóstico. 0 tratamento precoce impede a evolução para complicações irreversíveis e controla, em geral, as manifestações neurológicas.