Miocardiopatia Hipertrófica

Abstract

Em contraste com as miocardiopatias dilatadas, as formas hipertróficas mostram um aumento na espessura das paredes do VE, notadamente do septo interventricular, sem que haja dilatação da cavidade ventricular. 1 Esta miocardiopatia foi primeiramente descrita por Schminke, 29 em 1907, e posteriormente reconhecida, no final da década de 50, por Brock. 30 e Teare. 31 Brock notou a presença de gradiente pressórico localizado na via de saída do VE em seus dois pacientes que tinham hipertrofia maciça do VE, na necropsia. Teare relatou a característica assimétrica desta hipertrofia, mostrando, em estudos de necropsia, que o septo interventricular era a região predominantemente hipertrofiada, produzindo uma protuberância para o interior da via de saída do VE, o que o levou a denominá-la "hipertrofia assimétrica do coração". A existência da obstrução subaórtica dinâmica e variável com diferentes manobras e drogas foi reconhecida por Braunwald et al. 32 que passou a denominá-la "estenose subaórtica hipertrófica idiopática", 32 ou "cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva". 33 ou "estenose subaórtica muscular". 34 A causa da obstrução subaórtica foi atribuída à aposição sistólica do folheto anterior da valva mitral ao septo interventricular, tendendo a ocluir a via de saída do VE. 35 Logo se reconheceu que a obstrução subaórtica não era a principal característica desta miocardiopatia, pois diversos pacientes apresentavam hipertrofia assimétrica com pouco ou nenhum gradiente subaórtico. 36 Ficou então estabelecida a existência de uma forma obstrutiva e uma não-obstrutiva da miocardiopatia hipertrófica. Histologicamente, as células musculares se apresentam de uma forma singular nesta doença. 37 Existem áreas no miocárdio onde a arquitetura celular está completamente desarranjada, com células bizarras, dispondo-se em forma de espirais. A localização dos agrupamentos celulares anormais é variável. 37 Eles são encontrados no septo interventricular e na parede livre do VD e VE em pacientes com a forma não-obstrutiva; por outro lado, nas formas obstrutivas, estas células somente são encontradas no septo interventricular; na parede livre, a hipertrofia notada é indistinguível daquela secundária à hipertensão arterial ou à estenose aórtica. A impressão é de que quando a anormalidade celular se restringe ao septo interventricular (formas obstrutivas), a hipertrofia da parede livre é secundária à obstrução da ejeção ventricular. A forma não-obstrutiva teria um envolvimento muscular mais generalizado, sendo a hipertrofia da parede livre devido à própria doença miocárdica. 37 Por ser capaz de avaliar o septo interventricular, a parede livre do VE e o movimento da valva mitral, a ecocardiografia aumentou a quantidade de informações para melhor compreensão desta patologia. Assim, devido à fácil evidenciação ecocardiográfica do caráter assimétrico da hipertrofia ventricular esquerda, esta cardiopatia passou a ser denominada "hipertrofia septal assimétrica", 38 podendo-se apresentar com ou sem obstrução subaórtica. A ecocardiografia mostrou também que a forma não-obstrutiva é muito mais comum que a obstrutiva, 39 ao contrário do que se supunha. Com a ajuda deste método, foi possível avaliar mais corretamente a incidência familiar da