Puesta al día: carcinoma paratiroideo

Abstract

An update on parathyroid carcinoma Parathyroid carcinoma is a rare malignant disease that presents as a sporadic or familial primary hyperparathyroidism (PHP). The latter is associated with some genetic syndromes. It occurs with equal frequency in both sexes, unlike PHP caused by parathyroid adenoma that is more common in women. It should be suspected in cases of severe hypercalce-mia, with high parathyroid hormone levels and a palpable cervical mass. Given the difficulty in distinguishing between parathyroid carcinoma and adenoma prior to the surgery, the diagnosis is often made after parathyroidectomy. The only curative treatment is complete surgical re-section with oncologic block resection of the primary tumor to ensure free margins. Adjuvant therapies with chemotherapy or radiation therapy do not modify overall or disease-free survival. Recurrences are common and re-operation of resectable recurrent disease is recommended. The palliative treatment of symptomatic hypercalcemia is crucial in persistent or recurrent disease after surgery since morbidity and mortality are more associated with hypercalcemia than with tumor burden. (Rev Med Chile 2021; 149: 399-408) E l cáncer de paratiroides (CP) es un tumor endocrino infrecuente que se presenta, habitualmente, como hiperparatiroidismo primario (HPP) esporádico, pero puede también ocurrir en forma familiar. Es altamente agresivo, pero de curso indolente. Se estima una incidencia anual inferior a 1 caso por millón de habitantes. Ocurre a cualquier edad, siendo más frecuente en la quinta década de la vida, sin diferencias en ambos sexos. Más del 90% de los casos se presenta como un HPP, pero constituyen menos de 5% de estos pacientes. A pesar de recientes desarrollos bioquímicos, radiológicos y moleculares, el CP sigue siendo una enfermedad difícil de reconocer clínica e histológicamente, lo que plantea un desafío, ya que es crítico un diagnóstico precoz para que el tratamiento pueda ser exitoso 1. Presentación clínica A diferencia de los HPP benignos, la mayoría de los cánceres son hormonalmente muy activos