Síndrome de Rendu-Osler-Weber: tratamento clínico e cirúrgico

Abstract

Teleangiectasia Hemorrágica Hereditária (Síndrome de Rendu-Osler-Weber) consiste de uma rara displasia fibrovascular sistêmica, de transmissão autossômica dominante, com incidência de 1-2/100000, afetando vasos sangüíneos da pele, mucosas, pulmões e trato gastrointestinal. É reconhecida pela tríade clássica de teleangiectasias em face, mãos e cavidade oral, epistaxes recorrentes e histórico familiar. Em 90% dos casos, a epistaxe recorrente é o principal sintoma, porém a doença pode afetar qualquer parte do organismo. O tratamento é paliativo, sendo ainda controverso. Neste estudo relatamos três pacientes portadores da doença, enfocando aspectos clínicos e tratamento.Hereditary Haemorrhagic Telangiectasia (Rendu-Osler-Weber disease) is a rare disease with and incidence of 1-2/100000, affecting blood vessels of the skin, mucous membrane, lungs and gastrointestinal tract. It is recognized as a classic triad of teleangiectasia in face, hands and cavity; recurrent epistaxe and family occurrence. We reported three patients with Rendu-Osler-Weber disease and discussed about clinical manifestations and treatment.