Hipoplasia pulmonar en el adulto: descripción, patogenia y revisión

Abstract

La hipoplasia pulmonar es una anomalía congénita del desarrollo pulmonar muy poco frecuente, que habitualmente se diagnostica en la infancia y tiene una alta mortalidad, de forma que aparece en el 10% de las necropsias postnatales. Sin embargo, la presencia de esta anomalía en el adulto es excep-cional (1,2) ya que lo más probable es que los individuos fallezcan antes de la edad adulta, como consecuencia de infec-ciones pulmonares intercurrentes o de otras anomalías congé-nitas asociadas (3-5). En la revisión de la bibliografía sólo hemos podido encontrar la publicación de medio centenar de casos que fueron diagnosticados en mayores de 18 años. Por ello, se ha considerado de interés la presentación de 4 personas adultas que han sido diagnosticadas de hipoplasia pulmonar en nuestro servicio de neumología, junto a una revi-sión de la literatura. CASOS APORTADOS Caso 1: Varón de 20 años de edad que consultó por presentar tos, expectoración hemática y dolor torácico izquierdo. A la auscultación se apreciaba disminución del murmullo vesicular en ese hemitórax. En la radiografía de tórax aparecía una pérdida de volumen de hemi-tórax izquierdo (desviación del mediastino hacia la izquierda, eleva-39 [0212-7199(2002) 19: 7; pp 357-360] ANALES DE MEDICINA INTERNA RESUMEN La hipoplasia pulmonar es una entidad muy poco frecuente caracteri-zada por una detención en el desarrollo pulmonar, que produce que estos órganos se encuentren poco desarrollados. Habitualmente esta enferme-dad es diagnosticada en la infancia y son muy pocos los casos que pasan desapercibidos detectándose en la edad adulta (>18 años). Presentamos cuatro casos de pacientes adultos diagnosticados de hipoplasia pulmonar por diversas técnicas (de imagen o invasivas), que consultaron por sintomatología inespecífica, sobre todo relacionada con infecciones respiratorias y su posterior evolución a lo largo de los años. Repasamos además la patogenia, etiología y malformaciones asociadas de esta enfermedad así como hacemos una revisión de los trabajos publi-cados de ésta en este grupo de edad. PALABRAS CLAVE: Hipoplasia pulmonar. Patogenia. Adulto. Malfor-maciones. ABSTRACT The lung hypoplasia is a very few frequent entity characterized by a detention in the lung development that leads to a poor development of this organ. Habitually this disease is diagnosed in the childood and there are very few cases that pass unknown, being detected in the mature age (>18 years). We present four cases of diagnoses adult patients of lung hypoplasia for diverse test (imaging or invasive) that consulted for not specific symptoms, mostly related with infections of the lung and their later evolution over the years. We also review the pathogenesis, etiology and mal-formations associated of this disease as well as a review of the published articles in this age group.