Primär progressive Aphasie: Erinnern ohne Sprache

Abstract

Unter dem Begriff primär progressive Aphasie (PPA) werden unter- schiedliche neurodegenerative Erkrankungen der sprachdominanten He- misphäre zusammengefasst, die meist zwischen dem 45. und 70. Lebens- jahr mit einer isolierten Sprachstörung beginnen. Die geschätzte Inzidenz liegt bei 1/100000/Jahr. ? Die PPA ist gekennzeichnet durch eine schleichend einsetzende und über Jahre fortschreitende Sprachstörung, die die Sprachproduktion und/oder das Sprachverständnis betrifft und während etwa 2 Jahren iso- liert vorhanden ist. ? Nosologisch wird die PPA zu den frontotemporalen Lobärdegeneratio- nen(FTLD)gezählt. Die häufigstezugrundeliegende Pathologie ist einNer- venzelluntergang in sprachrelevanten kortikalen Regionen mit Ubiquitin- positiven, Tau- und a-Synuklein-negativen Einschlüssen, auch FTLD mit ubiquitinierten Einschlüssen genannt (FTLD-U). ? Mittels bildgebenderMethodenlassensich typischeAtrophiemuster er- kennen und Tumoren und vaskuläre Ursachen ausschliessen. ? Eine Sprachtherapie kann Kompensationsstrategien vermitteln und die Benennstörung bei einzelnen Patienten verbessern. Die Wirksamkeit von Azetylcholinesterase-Hemmern und Memantin wird derzeit noch untersucht.