Früh beginnende Demenzen

Abstract

Aufgrund des demographischen Wandels sind Demenzen ein häufiger und dramatisch zunehmender Grund für ärztliche Vorstellungen. In etwa 8 % der Fälle treten sie bereits vor dem 65. Lebensjahr auf. Gerade bei jüngeren Patienten sind die psychosozialen und ökonomischen Folgen oft gravierend. Die Behandler stehen vor großen diagnostischen Herausforderungen. Eine rasche Diagnose ist für das Patientenmanagement von zentraler Bedeutung. Dieser Übersichtsartikel stellt die Besonderheiten der Demenzen bei jüngeren Menschen sowie die wichtigsten zugrunde liegenden Krankheitsbilder vor und vermittelt ein strukturiertes klinisch-diagnostisches Vorgehen. Narrativer Review. Die Literatursuche wurde in PubMed durchgeführt. Das differenzialdiagnostische Spektrum von Demenzen bei jüngeren Menschen vor dem 65. Lebensjahr ist sehr breit. Die häufigsten Ursachen stellen die Alzheimer-Krankheit mit typischen oder atypischen klinischen Präsentationen sowie die frontotemporale Lobärdegeneration dar. Je jünger das Erkrankungsalter, desto höher ist der Anteil an behandelbaren und potenziell reversiblen Ursachen eines demenziellen Syndroms. Die Diagnostik primär neurodegenerativer Erkrankungen hat sich zunehmend verbessert, insbesondere unter Berücksichtigung einer stetig steigenden Zahl an klinischen, molekularen und bildgebenden Biomarkern. Dennoch muss die Diagnostik der Demenzen mit frühem Erkrankungsbeginn hypothesengeleitet erfolgen, d. h. nach einer präzisen klinisch-syndromalen Zuordnung der Symptome. So können unnötige und belastende Untersuchungen vermieden werden.