Síndrome da cabeça caída em doença do neurônio motor

Abstract

A síndrome da cabeça caída é causada por diminuição de força nos músculos extensores do pescoço sendo encontrada em diversas doenças neuromusculares, bem como, na esclerose lateral amiotrófica. Descrevemos o caso de três mulheres com diagnóstico de doença do neurônio motor com quadro clínico de disfagia e diminuição de força em músculos cervicais que evoluiu com queda da cabeça. A investigação mostrou ressonância magnética de crânio e coluna cervical normais; e a eletromiografia de agulha com desinervação ativa e crônica em músculos bulbares e dos segmentos cervical, torácico e lombo-sacro. Discutimos as características da doença, especialmente suas manifestações clínicas e os achados eletroneuromiográficos, dando ênfase à necessidade de investigação da cabeça caída na suspeita de doença do neurônio motor.Dropped head is a syndrome caused by weakness of the neck extensor muscles found in different kinds of neuromuscular disorders and also in amyotrophic lateral sclerosis. This is a cases report of three women with motor neuron disease with beginning of dysphagia and cervical weakness that it evolved with dropped head. The investigation showed normal magnetic resonance imaging of brain and cervical column. Needle electromyography showed active and chronic denervation in bulbar muscles and cervical, thoracic and lumbosacral segments. We discuss the characteristic of disease, specially the clinical manifestations and electromyography features, with emphasis at the clinical evaluation of dropped head in the suspicion of motor neuron disease.