Rôle non moteur du cervelet:«dysmétrie» comportementale induite par lésion cérébelleuse?

Abstract

Description du cas Un adolescent de 16 ans en bonne santé habituelle et sans antécédents médico-chirurgicaux présente soudai-nement après un entraînement de football de violentes céphalées et des troubles progressifs de la conscience. Un premier CT-cérébral montrant alors une hémorragie cérébelleuse bilatérale à prédominance droite (fig. 1 x). Il est alors rapidement transféré au Centre universitaire où il bénéficie d'une craniotomie occipitale bilatérale en raison du risque d'engagement, d'un drainage ventri-culaire, mais aussi d'une trachéostomie et gastrostomie, puis, une fois stabilisé, est transféré en clinique de Ré-habilitation pédiatrique. A l'entrée, le tableau clinique se caractérise par un état de conscience fluctuant, des troubles oculomoteurs (nys-tagmus, diplopie, troubles de la poursuite oculaire, dévia-tion oculaire conjuguée intermittente à droite), une dys-arthrie, une légère tétraparésie à prédominance, une importante ataxie du tronc et des membres et surtout des troubles du comportement et de la gestion des émo-tions. Il présente de multiples déficits neuropsycho-logiques à savoir une désorientation temporelle, des troubles mnésiques antérogrades, sans atteinte de la mémoire rétrograde, des troubles dysexécutifs, peu de production langagière sans mutisme cependant avec une bonne compréhension et une bonne orientation topo-graphique. On remarque une indifférence affective, un évitement social, une hypomimie et surtout de graves crises de colère avec agressivité verbale et physique ainsi qu'une désinhibition. Une prise en charge multidisciplinaire intégrant plu-sieurs essais de psychopharmacothérapie (neurolep-tiques, antidépresseurs et sédatifs) et un essai de thérapie cognitivo-comportementale s'organise, mais n'est que partiellement efficace en raison de nombreuses compli-cations (pneumonie d'aspiration, hydrocéphalie et ven-triculite en relation avec le shunt) demandant plusieurs séjours au Centre universitaire en soins aigus. Après neuf mois de réhabilitation et un nouveau séjour en soins aigus, il est décidé du transfert dans un deuxième centre de Réhabilitation proche de la famille du patient. A l'entrée, on constate toujours des signes cérébelleux sévères. Il existe des signes pyramidaux à droite comme tels un clonus et un signe de Babinski. Le MMSE est à 19/30 et le comportement se caractérise toujours par une violence verbale et physique, ainsi que par une dés-inhibition sur le plan sexuel et uro-fécal. A l'examen neuropsychologique, on retrouve les troubles exécutifs sévères se manifestant sur le plan comportemental et cognitif, les troubles attentionnels, l'atteinte modérée de la mémoire verbale, les légers troubles langagiers. Et bien que l'approche thérapeutique soit restée polyprag-matique incluant à nouveau plusieurs tentatives psy-chopharmacologiques qui s'avèrent toujours inefficaces (neuroleptiques, méthylphénidate, benzodiazépines et antidépresseurs), un programme intensif et prolongé de rééducation posturale, la prise en charge a été principa-lement concentrée sur une approche comportementale au moyen d'un système d'émulation (tableau qui permet au patient de faire progresser un pion après chaque ac-tion adaptée et qui aboutit à une récompense choisie pré-alablement par le patient après un nombre défini d'ac-tions adaptées). Finalement, durant les quatre semaines qui suivent la prise en charge comportementale intégrée, une amélio-ration significative du comportement est observée. Le patient montre progressivement une participation active aux thérapies, les troubles comportementaux s'atténuent et se normalisent. Sur le plan neuropsychologique, un bilan d'évolution montre un amendement des déficits co-gnitifs observés préalablement (tab. 1 p), avec