Prions: Uma revisão de suas propriedades bioquímicas e das características patológicas das encefalopatias espongiformes transmissíveis

Abstract

Prions são proteínas associadas a vários distúrbios neurodegenerativos infecciosos, como o tremor epizoótico, o kuru, a doença de Creutzfeldt-Jakob, a síndrome de Gerstmann-Straussler e a insônia familiar fatal, cujos agentes etiológicos têm a capacidade de "contornar" a barreira das espécies e infectar o homem e os animais e vice-versa, ocorrendo inevitavelmente a doença após a exposição dentro de um intervalo de tempo que é variável em espécies intermediárias, sendo esta característica e a natureza proteica desses agentes etiológicos únicos no contexto das doenças infecciosas, considerando também o fato de que são apenas parte de um organismo e não um organismo completo como bactérias, fungos e parasitas. Neste artigo de revisão serão expostos os aspectos bioquímicos dos prions em suas duas conformações estruturais PrPC e PrPSC, bem como aspectos gerais da patogênese e epidemiologia das doenças priônicas.