Biosynthese von Cholesterin, Steroiden und Membranlipiden

Abstract

Zu den essenziellen Bestandteilen der biologischen Membra-nen gehören Phosphoglyceride, Sphingolipide und Choleste-rin. Phosphoglyceride-die wichtigsten Phospholipide-und Sphingolipide, zu denen Sphingomyeline und (Sphin-go)Glykolipide zählen, erfüllen wichtige Funktionen bei der biologischen Signalübertragung. Störungen beim Abbau dieser Lipide können zu schwerwiegenden Erkrankungen, den Lipidosen, führen. Cholesterin ist integraler Bestandteil eukaryotischer Membranen, Vorläufer aller Steroidhormone, essenzieller Bestandteil von Lipoproteinen und eine Schlüs-selverbindung bei der Synthese von Gallensäuren und Calci-triol. Wir wollen uns zunächst mit den wichtigsten Schritten der Cholesterinbiosynthese und der Regulation dieses zen-tralen Stoffwechselwegs befassen. Beispielhaft werden wir sehen, dass der Stoffaustausch von Cholesterin mittels spe-zieller Transportsysteme und Rezeptoren streng reguliert wird. Der Mangel an solchen Rezeptoren führt zu einer familiären Hypercholesterinämie, die durch Atherosklerose und Myokardinfarkte bereits in der Jugend gekennzeichnet ist.