Ewing-Familie von Tumoren

Abstract

Ewing-Sarkome, Askin-Tumoren und periphere primitive neuroektodermale Tumoren (pPNET) sind hochmaligne klein-rundzellige Tumoren, die ossär, aber auch extraossär auftreten können (Huvos 1991). Sie werden unter dem Begriff »Familie der Ewing-Tumoren« (»Ewing's sarcoma family of tumors«, ESFT) zusammengefasst (Delattre et al. 1994). Nach der Erstbeschreibung durch Lücke (1866) und Hildebrand (1890) folgten zwischen den Jahren 1921 und 1939 verschiedenste Publikationen durch den amerikanischen Pathologen James Ewing, der diese Tumorentität als erster exakt von anderen Tumoren abgrenzte (Ewing 1921; Ewing 1939). ESFT können histopathologisch, zytogenetisch und molekularbiologisch von anderen kleinen rundzelligen Malignomen abgegrenzt werden. Die Ätiologie und die Ursprungszelle der ESFT sind nicht geklärt.