Nefropatía lúpica

Abstract

El lupus eritematoso sistémico (LES) es el prototipo de enfermedad autoinmune sistémica, caracterizada por exacerbaciones y remisiones clínicas que comprometen diversos órganos y tejidos, y que afectan la calidad y la expectati-va de vida. Es más frecuente en las mujeres de edad fértil, en negros, mestizos y asiáticos [1]. En su patogenia intervienen factores genéticos, cro-mosómicos y medioambientales que producen una desregulación del sistema inmunitario, con pérdida de la tolerancia inmune y formación de diversos autoanticuerpos [1][2]. Esto condiciona inflamación crónica, así como daño celular y ti-sular progresivo. La afectación renal por el LES se conoce como nefritis lúpica (NL) y constitu-ye la afectación orgánica grave más frecuente, dado que hasta el 60% de los pacientes con LES pueden llegar a tener NL durante el curso de su vida. En años recientes, se ha producido un avan-ce importante en la comprensión de los meca-nismos patogénicos del LES y la NL, así como en la progresión de la enfermedad renal. Esto ha permitido el desarrollo de nuevos fármacos bio-lógicos dirigidos a bloquear dianas específicas de la respuesta inmunitaria y del daño renal y a la realización de ensayos clínicos controlados de alta calidad que han confirmado su eficacia. La publicación reciente de nuevas guías de práctica clínica y documentos de consenso han incorpora-do todos estos importantes avances en la práctica clínica con nuevas recomendaciones en el abor-daje diagnóstico y terapéutico [3][4][5]. Por todo ello, consideramos pertinente hacer una actuali-zación apropiada y rigurosa del enfoque diagnós-tico, del seguimiento y de las nuevas opciones de tratamiento en el paciente con NL. En esta revi-sión, además de los puntos señalados, también incluimos algunas situaciones especiales de la NL, como la enfermedad refractaria, la enferme-dad recidivante, la presencia de microangiopatía trombótica (MAT) y el embarazo, finalizando con el tratamiento no inmunosupresor y las medidas dirigidas a mejorar el daño crónico y los efectos adversos del tratamiento. EPIDEMIOLOGÍA La incidencia y prevalencia de LES y de NL va-rían según la población estudiada y los criterios diagnósticos utilizados. El LES es más prevalen-te en mujeres en edad reproductiva (relación mu-jer/hombre 6,1-13,3:1). La incidencia varía de 1 a 8,7 casos/100000 personas-año y la prevalencia de 8 a 180 casos/100 000 personas [6][7], pero esta puede ser mayor en algunas partes de Amé-rica del Norte [8]. En pacientes no seleccionados con LES, aproximadamente 25-50% tienen sig-nos o síntomas de enfermedad renal al inicio del LES y hasta un 60 % de los pacientes adultos con LES desarrollan clínica renal durante el curso de la enfermedad [9][10][11][12][13]. Los estu-dios de cohorte muestran una mayor frecuencia de NL en hombre que en mujeres con LES (rela-ción hombre/mujer 1,1 a 1,7/1), sin variación por grupo étnico [14][15][16][17]. La NL también es más prevalente si el LES se inicia en la edad A lo largo del texto hay referencias o enlaces, que corresponden a temas desarro-llados en Nefrología al Día y que se accede desde el portal (https:// www.nefrolo-giaaldia.org/es)