Heim- und Langzeitbeatmung bei neuromuskulären Erkrankungen

Abstract

Ausmaß und Häufi gkeit der Beteiligung der Atemmuskulatur ist bei den verschiedenen neuromuskulären Erkrankungen ( NME) höchst unterschiedlich [23]. Zwar korreliert das Ausmaß der Atemmuskellähmung meist mit dem Grad der allgemeinen Muskelschwäche und körperlichen Behinderung, jedoch gibt es Ausnahmen: So ist bei der amyotrophen Lateralsklerose (ALS) bei 10 % der Patienten bereits früh im Erkrankungsverlauf, nicht selten auch als Erstsymptom, eine Schwäche der Atemmuskulatur nachzuweisen. Gleiches gilt für die adulte Form der Glykogenose Typ II (α-Glucosidasemangel, M. Pompe) [17].