Hemolytic uremic syndrome complicated by acute necrotizing encephalopathy of childhood

Abstract

腸管出血性大腸菌 (enterohemorrhagic E. coli: EHEC) 感染症を契機に発症した溶血性尿毒症症候群 (hemolytic uremic syndrome: HUS) の重篤な合併症として，脳症がある。脳症の臨床像・病態生理は複雑である。今回われわれが経験したHUSに合併した脳症は，急性壊死性脳症 (acute necrotizing encephalopathy of childhood: ANE) に特徴的な画像所見を示していた。 こういった例はHUSに合併した脳症のなかでも，特に重篤な経過をたどりやすいようだ。また，サイトカインの関与も示唆された。HUSに対する既存の治療法では不十分であり，発症機序，管理・治療法に関するさらなる検討が必要と思われる。