Narcolepsia e hipersomnia idiopática

Abstract

La narcolepsia es una enfermedad crónica relacionada con una hipofunción del sistema hipocretina (orexina) que se cree es secundaria a una pérdida de las neuronas hipotalámicas que la sintetizan. Clínicamente se manifiesta como somnolencia excesiva diurna, síntomas de disregulación del sueño REM (cataplejía, parálisis de sueño y alucinaciones hipnagógicas) y sueño nocturno fragmentado. La asociación de hipersomnia con cataplejía es altamente sugestiva de narcolepsia pero no ocurre en todos los pacientes, al igual que la presencia de tres o más inicios de sueño en REM en el Test de latencias múltiples de sueño (MSLT). Unos niveles bajos de hipocretina en el líquido cefaloraquídeo tienen una especificidad y sensibilidad elevadas y pueden ser de ayuda en el diagnóstico. El tratamiento es sintomático: la hipersomnolencia con estimulantes y la cataplejía con antidepresivos. Es posible que en los próximos años dispongamos de agonistas que permitan restaurar la función hipocretinérgica de una manera práctica. La hipersomnia idiopática es una entidad de causa desconocida caracterizada por la presencia de somnolencia excesiva sin otros síntomas acompañantes y cuyo diagnóstico se realiza por exclusión de otras enfermedades que produzcan somnolencia. Su tratamiento es sintomático, con estimulantes.