Exacerbaciones agudas en pacientes con fibrosis pulmonar idiopática

Abstract

Acute exacerbations in patients with idiopathic pulmonary fibrosis Classically we understand as an exacerbation of Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF) to a clinically significant respiratory deterioration, without obvious cause. At present, the concept of "acute triggered exacerbations" is preferred to refer to those that are generated in the context of infection, aspiration, drug toxicity, pulmonary thromboembolism, heart failure or after invasive procedures. While the term "idiopathic acute exacerbations" is reserved for those in which we do not find a trigger. The prognosis is ominous and the mortality is high, with figures that fluctuate between 50 to 90% depending on the need for ventilatory support. Many times an acute exacerbation can be the final event of a patient with IPF. The treatment is not entirely clear, there is no robust evidence of the benefit of therapies, historically corticosteroids have been used as standard therapy, however current evidence questions the benefits of such a treatment. Resumen Clásicamente entendemos como exacerbación de la Fibrosis pulmonar idiopática (FPI) a un deterioro respiratorio, clínicamente significativo, sin causa evidente. En la actualidad se prefiere el concepto de "exacerbación aguda gatillada" para referirnos a aquella que se genera en el contexto de infección, aspiración, toxicidad por drogas, tromboembolismo pulmonar, insuficiencia cardiaca o posterior a procedimientos invasivos. Mientras que se reserva el termino de "exacerbación aguda idiopática" a aquella en la que no encontramos un gatillante. El pronóstico es ominoso, con mor-talidad elevada, con cifras que fluctúan entre 50-90% dependiendo de la necesidad de soporte ven-tilatorio. Por lo que muchas veces una exacerbación aguda puede ser el evento final de un paciente con FPI. El tratamiento no es del todo claro, no existe evidencia robusta del beneficio de terapias, históricamente los corticoides se han utilizados como terapia estándar, sin embargo la evidencia actual cuestiona los beneficios de dicho tratamiento. Antes de plantear el manejo de las exacerba-ciones en pacientes con fibrosis pulmonar idio-pática (FPI), creemos que es importante unificar conceptos con respecto a cómo se definen dichos eventos, cuál es la incidencia de ellos y a las pre-suntas etiologías y factores de riesgo asociados. Ello nos permitirácomprenderpermitirácomprender mejor la aproxi-mación global que debemos tener al enfrentarnos a estos pacientes. Definición Clásicamente entendemos la exacerbación de una FPI cuando existe un deterioro respiratorio, clínicamente significativo, sin causa evidente, que reúna los siguientes criterios: a) Aumento significativo de la disnea de menos de un mes de evolución.