Epidemiologia da leucemia linfocítica crônica e leucemia linfocítica crônica familiar

Abstract

A leucemia linfocítica crônica (LLC) é uma doença linfoproliferativa crônica (DLPC) que apresenta características epidemiológicas peculiares; acomete indivíduos com idade mais avançada (não ocorre em crianças e é rara abaixo dos 30 anos) e a sua incidência varia conforme a origem étnica dos pacientes. É a leucemia mais freqüente nos países ocidentais enquanto muito rara nos orientais. A sua etiologia não está ainda esclarecida, não se conhecendo fatores ambientais que mostrem forte associa-ção com o surgimento da doença. Não tem relação com radiação ionizante (sobrevi-ventes da bomba atômica não apresentaram aumento na incidência da LLC), assim como não foi demonstrada associação com agentes tóxicos ou virais específicos. A LLC familiar é assim denominada quando, pelo menos, dois membros de uma família apresentam LLC e o diagnóstico nestes pacientes costuma ocorrer em idade mais precoce. A ocorrência é maior em parentes de primeiro grau (irmãos, filhos), poden-do, porém, afetar parentes mais distantes. Os familiares de pacientes com LLC apre-sentam maior freqüência de outras DLPC (risco relativo 30x maior) e de prolifera-ção monoclonal de linfócitos B (13%-18%) e parece que o HLADR1.11 está implica-do na LLC familiar, pelo menos em algumas populações. Rev. bras. hematol. hemoter. 2005;27(4):229-232. Palavras-chave: Leucemia linfocítica crônica; epidemiologia; leucemia linfocítica crônica familiar.