Carcinoma de plexo coróide: relato de quinze casos

Abstract

O carcinoma de plexo coróide (CPC) é um raro tumor do sistema nervoso central (SNC), derivado do epitélio de revestimento dos plexos coróides, que acomete pacientes abaixo dos 3 anos de idade. Apresentamos um estudo clínico, epidemiológico e histopatológico de 15 casos de CPC. Destes, 10 eram do gênero masculino. As idades variaram de 4 meses a 21 anos. Quanto a localização, acometeram predominante o ventrículo lateral (73,3%). Os sinais e sintomas predominantes foram hidrocefalia (62,5%), hipertensão intracrania (25%) e crise convulsiva (12,5%). Os pacientes foram submetidos a tratamento cirúrgico com ressecção parcial em 75% dos casos e completa em 25%. Houve um óbito per-operatório. Em 85,7% dos pacientes houve recidiva tumoral, com evolução a óbito em média 13,6 meses após o diagnóstico. Apenas um paciente encontra-se vivo num seguimento de 5 anos. Esses dados suportam o prognóstico sombrio e a alta mortalidade do CPC.Choroid plexus carcinoma (CPC) are rare central nervous system tumours derived from choroid plexus epithelium, affecting mainly children under 3 years of age. We present a clinical, epidemiological and histopathological study of 15 cases of CPC. Ten patients were male. Age ranged from 4 months to 21 years (mean=3,4). The lateral ventricles were affected in 73,3% of cases. Main symptom were: hydrocephalus (62.5%), intracranial hypertension (25%) and convulsion (12.5%). The patients were treated by surgery with partial resection in 75% of cases and total resection in 25%. There was one death due to surgical complication, 85.7% of patients had recurrence of tumours with mean survival rate of 13.6% months after diagnosis. Only one patient remain alive 5 years after initial treatment. These results support the poor prognosis and high mortality rate of CPC.