Nuevos conceptos en feocromocitoma y paraganglioma en el 2017

Abstract

El feocromocitoma y el paraganglioma son tumores neuroendocrinos derivados de la cresta neural. Son tumores infrecuentes en la práctica clínica diaria. El feocromocitoma está localizado en la médula suprarrenal y el paraganglioma es un tumor localizado en los paraganglios del sistema nervioso autónomo, por ende, su localización es extraadrenal. Existen predictores clínicos de malignidad como el tamaño, la localización y las mutaciones en SHDB. La presencia de predictores clínicos y la supervivencia según el compromiso metastásico en aquellos casos con feocromocitoma/ paraganglioma maligno ha permitido por primera vez crear la clasificación TNM para esta enfermedad. Adicionalmente, la evaluación genética se ha establecido como el paradigma de manejo. Los resultados del análisis del genoma del feocromocitoma confirman una alta heredabilidad de esta enfermedad y descubren nuevos genes que pueden convertirse en objetivosterapéuticos para el futuro.