Insuficiencia corticosuprarrenal primaria: Enfermedad de Addison

Abstract

Las etiologías más frecuentes se exponen en la tabla I: 1. Atrofia idiopática de la corteza suprarrenal o adrenalitis a u t o i n m u n e. Obedece a dos tipos de factores, genéticos e inmu-n o l ó g i c o s.-Factores genéticos (1): están descritos dos síndromes poliglandulares de naturaleza autoinmune (SPA tipo I y II), con cierta susceptibilidad genética, en los que entra a formar parte la enfermedad de Addison y que se exponen en la tabla II. Estos síndromes son debidos al desarrollo de autoanticuer-pos y/o linfocitos T activados frente a proteínas de las células de las glándulas endocrinas, y de algunas no endocrinas (célu-las parietales gástricas, melanocitos, etc.); esta infiltración lin-focitaria y destrucción posterior de la glándula provoca una insuficiencia hormonal secundaria, cuya severidad estará en función del grado de destrucción de la misma. En ambas aso-ciaciones (SPA I y II), existen de un 30 a un 50% de los pacientes con familiar o familiares afectos. Todo parece suge-rir (3) que se hereda cierta susceptibilidad a sufrir procesos autoinmunes por trastornos en la inmunorregulación, depen-diente de varios genes y localizada cerca del locus HLA del cromosoma (6).-Factores inmunológicos (3,5,6): el 90% de los pacientes con insuficiencia suprarrenal idiopática presentan reacciones inmunes celulares o humorales, predominando la celular en el hombre y la humoral en la mujer. Más del 50% de los pacientes con adrenalitis autoinmune presentan anticuerpos frente a cor-teza suprarrenal, cuya presencia tiene valor diagnóstico; su títu-lo suele ser bajo, más elevado en mujeres que en hombres, y disminuye progresivamente hasta desaparecer al final de la evo-lución de la enfermedad. La presencia de anticuerpos suele pre-ceder al desarrollo de la enfermedad, pero no todos los pacien-tes que los tienen van a padecerla. Es frecuente en los pacientes con insuficiencia suprarrenal por adrenalitis autoinmune, la asociación a otros trastornos inmunes organoespecíficos como la insuficiencia ovárica prematura, tiroiditis de Hashimoto, enfermedad de Graves, DMID, hipoparatiroidismo y anemia perniciosa. Los anticuerpos circulantes no son perjudiciales para la suprarrenal, pero sí indican el trastorno inmunológico, siendo la inmunidad celular (caracterizada por el aumento de linfocitos T-Ia y la depleción de linfocitos T supresores) sola o asociada a la inmunidad humoral, la verdadera responsable de la destrucción del tejido corticosuprarrenal. 2. Adrenalitis tuberculosa. Mientras que la tuberculosis pulmonar ha ido mostrando una incidencia decreciente en los países desarrollados, las formas extrapulmonares manifiestan una menor regresión (7). No obstante, la tuberculosis supra-rrenal ocupa el segundo lugar en frecuencia de enfermedad de Addison tras la adrenalitis autoinmune. Suele ser secundaria a