Vasculitis primaria del sistema nervioso central

Abstract

Las vasculitis del sistema nervioso central (SNC) son trastornos poco frecuentes, de etiología desconocida, po- tencialmente graves y que plantean al clínico importan- tes retos diagnósticos y terapéuticos.1 Las vasculitis del SNC pueden ser primarias o secundarias, asociándose es- tas a una gran variedad de condiciones, entre las que se incluyen infecciones, enfermedades del colágeno, vascu- litis sistémicas o neoplasias1. La vasculitis primaria del SNC es una forma de vasculi- tis idiopática limitada al cerebro, la médula espinal y los tejidos circundantes. El diagnóstico definitivo requiere confirmación histológica o exclusión de aquellos trastor- nos que puedan dar cuadros similares2. Desde su primera descripción, la vasculitis primaria del SNC ha sido descrita bajo una variedad de términos como angeitis aislada del SNC2; angeitis idiopática del SNC y angeitis primaria del SNC (o PACNS de sus siglas en inglés Primary Angitis of Central Nervous System). Este último término fue propuesto por Calabrese que contri- buyó notablemente al conocimiento de esta entidad pro- poniendo unos criterios diagnósticos, así como una des- cripción del curso y pronóstico3,4. La literatura más reciente propone el término en inglés de “childhood primary angitis of the CNS”, o cPACNS1,5. A pesar de que hay pocas series que analicen casos pe- diátricos se han encontrado diferencias entre los casos pediátricos y esta entidad en adultos