MIASTENIA GRAVIS: ETIOLOGI, PATOFISIOLOGI, MANIFESTASI KLINIS, PENEGAKKAN DIAGNOSIS DAN TATALAKSANA

Abstract

Miastenia gravis (MG) adalah penyakit autoimun yang ditandai dengan kelemahan fluktuatif pada otot-otot ekstraokular, bulbar, dan otot-otot proksimal. Kelemahan otot yang terjadi akan memburuk saat beraktivitas dan membaik setelah beristirahat. Miastenia gravis disebabkan oleh adanya autoantibodi pada membran pascasinaps pada neuromuscular-junction (NMJ), seperti antibodi terhadap reseptor asetilkolin, MuSK dan LRP4. Miastenia gravis adalah penyakit neurologis yang langka, insidensnya hanya sekitar 1,7-21,3 per 1.000.000, memiliki distribusi bimodal pada wanita, dengan puncak kejadian pada usia 30-50 tahun. Pria memiliki proporsi yang lebih tinggi setelah usia 50 tahun. Miastenia gravis sebagian besar merupakan penyakit yang dapat diobati tetapi dapat mengakibatkan morbiditas yang signifikan dan bahkan kematian, sehingga penulisan literature review ini bertujuan untuk membahas patofisiologi, manifestasi klinis, penegakkan diagnosis dan pilihan terapi saat ini untuk MG sehingga dapat meningkatkan akurasi dari diagnosis dini yang sangat berperan penting terhadap tatalaksana awal, serta pencegahan progesivitas penyakit yang lebih buruk. Diagnosis MG ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan neurologis, elektrodiagnostik, serologi, serta CT scan torak untuk melihat adanya timoma. Pengobatan utama pada MG ialah inhibitor enzim kolinesterase dan agen imunosupresif. Gejala yang resisten terhadap modalitas pengobatan primer atau yang memerlukan resolusi cepat seperti pada krisis miastenia dapat menggunakan pengobatan plasmapheresis atau imunoglobulin intravena. Dapat juga dilakukan timektomi.