Fibrosis Quística: esperanza y calidad de vida en pacientes pediátricos, adolescentes y adultos.

Abstract

Introducción: La FQ es una patología genética hereditaria multisistémica generada debido a una mutación del gen responsable de codificar la síntesis de canales fundamentales para la regulación del transporte de agua y también de iones dentro y fuera de células epiteliales en los órganos, por lo que desencadena secreciones extremadamente espesas, causando infecciones pulmonares recurrentes, problemas digestivos y malnutrición, pudiendo extenderse al hígado o los riñones. Objetivo: El objetivo principal de este artículo consiste en determinar la esperanza y el estilo de vida de la fibrosis quística en los individuos que la padecen. Materiales y métodos: se realizó una revisión documental de artículos científicos relevantes y recientes, buscando contestar las preguntas de investigación planteadas. Resultados: Mediante la revisión, se recalcó la importancia de conocer esta enfermedad, las afectaciones que causa y los avances que se han producido para su tratamiento. Conclusiones: Los avances y nuevos tratamientos han prolongado la expectativa de vida en quienes padecen la enfermedad, subrayando la importancia de contar con un diagnóstico temprano y el acceso a una atención médica especializada y multidisciplinaria.Introduction: CF is a multisystemic inherited genetic pathology caused by a mutation of the gene responsible for encoding the synthesis of channels essential for the regulation of water and ion transport in and out of epithelial cells in organs, triggering extremely thick secretions, causing recurrent lung infections, digestive problems and malnutrition, and may extend to the liver or kidneys. Objective: The aim of this article is to determine the life expectancy and lifestyle of cystic fibrosis in individuals with cystic fibrosis. Materials and methods: A documentary review of relevant and recent scientific articles was carried out, seeking to answer the research questions posed. Results: Through the review, the importance of knowing this disease, the affectations it causes and the advances that have been made for its treatment were emphasized. Conclusions: Advances and new treatments have prolonged life expectancy in those with the disease, underlining the importance of early diagnosis and access to specialized, multidisciplinary medical care