Detección de inhibidores de factor viii y ix en pacientes que reciben factores de coagulación liofilizados como profilaxis o tratamiento

Abstract

Al paciente con hemofilia se le administra como profilaxis o tratamiento el FVIII o FIX liofilizado; en ocasiones, el organismo lo reconoce como extraño y crea anticuerpos que neutralizan su efectividad. Son inhibidores dependientes del tiempo y su aparición se ve influenciado por predisposición genética. El objetivo de esta investigación fue determinar la frecuencia de los inhibidores de FVIII y FIX en 104 pacientes, de 1 a 59 años, que recibieron factores liofilizados comerciales. Se valoraron 34,6 % pacientes con hemofilia “A” moderada; 23,08 % severa y 13,4 % leve; 2,88 % hemofilia “B” moderada. Adicionalmente se incluyeron seis pacientes (5,77 %) con Enfermedad de Von Willebrand que recibieron FVIII, en los que es probable que la efectividad del tratamiento con desmopresina no fue la ideal. El 20,19 % recibió factor VIII pero no conocía el nombre de su patología. El 40,8 % de los resultados fue positivo para la prueba Bethesda y cinco pacientes presentaron valores mayores a cinco unidades Bethesda, es decir “altos respondedores”. Se evidenció la necesidad de practicar esta prueba como prueba de rutina, en los pacientes que reciben seguido plasmas con factores liofilizados.