TUMOR ESTROMAL GASTROINTESTINAL (GIST): FORMAS DE PRESENTACION

Abstract

Gastrointestinal Stromal Tumors (GIST) are rare tumors, accounting for less than 3% of gastrointestinal neoplasms, however, they are the most frequent mesenchymal tumors of the GI tract. All GISTs are defined by the expression of CD117, a tyrosine kinase growth factor receptor, as opposed to other tumors like leiomyomas, leiomyosarcomas and neurogenic tumors. 70-80% are benign, and the majority is located in the stomach and small bowel, but also they can arise from any portion of the GI tract as well as from the mesentery, omentum and retroperitoneum. Malignant GISTs are usually large (>5 cm), with high mitotic index, and can metastasize to the liver and peritoneum. CT findings that suggest GIST are: exofitic mass arising from bowel wall, well-circumscribed, that can present hemorrhage, necrosis and/or cystic component, and rarely is associated with bowel obstruction. Treatment is surgical resection. Therapy with tyrosine kinase inhibitor STI571 is promising. Resumen: El tumor estromal gastrointestinal (GIST) representa menos del 3 % de las neoplasias gastrointestinales; sin embargo, es el tumor mesenquimatico mas frecuente del tracto digestivo. GIST se define por la expresión de un receptor de factor de crecimiento de tirosina kinasa, CD117, lo que lo diferencia de los otros tumores mesenquimáticos como leiomiomas, leio-miosarcomas, leiomioblastomas y tumores neurogénicos, que no expresan esta proteína. 70-80% de los GISTs son benignos, localizándose la mayoría en estomago e intestino delgado (> 90%). Pueden originarse también de cualquier porción del tracto digestivo, así como del mesenterio, omento y retroperitoneo. GISTs malignos son generalmente de gran tamaño (> a 5 cm), con índice mitótico alto, y puede metastizar a hígado y peritoneo. Hallazgos sugerentes a la tomografía computada (TC) son: masa exofitica que se origina de la pared del estomago o intestino, bien delimitada, que puede presentar hemorragia, necrosis o componente quístico, raramente asociada a obstrucción. El tratamiento es la resección quirúrgica. Se han descrito buenos resultados con inhibidor de tirosina kinasa STI571. Pa l a b r a s c l a v e : Tu m o r e s t r o m a l , Tu m o r gastrointestinal. Introducción El Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST) es la neoplasia mesenquimatica más común del tracto digestivo; sin embargo su frecuencia representa solo un 0.1 a 3% de las neoplasias gastrointestinales. Anteriormente, eran clasificados como leiomiomas, leiomiosarcomas, leiomioblastomas, schwannomas o neurofibromas del tracto digestivo (1). Sin embargo, la observación en el año 1983, que los GISTs expresaban en los estudios inmunohistoquimicos un receptor para el factor de crecimiento de la tirosina kinasa, llamado CD117 en un 100% de los casos, y la proteína CD34 en el 70% de los casos, estableció la diferencia con los tumores mencionados. Otros posibles marcadores tumorales incluyen vimentina, actina, proteína S-100 y desmina. Los GISTs se originan de una célula precursora común, la célula intersticial de Cajal o marcapasos intestinal, o bien de una célula troncal más primitiva de la cual derivan la célula de Cajal y las células musculares lisas (2). Se pueden localizar en cualquier parte del tracto gastrointestinal, así como también en omento, mesenterio o retroperitoneo. Un 70% se ubican en estómago (4) , un 20-30% en el intestino delgado y un 7% en la región anorrectal. A diferencia del resto del tubo digestivo, en el esófago los leiomiomas son más frecuentes. El 70-80% de los GISTs son benignos. Hallazgos sugerentes de malignidad son localización extragástrica, tamaño superior a 5 cm, un alto