Síndrome de Werdnig-Hoffman: aspectos patológicos e os saberes da enfermagem

Abstract

Objetivou-se descrever a Síndrome de Werdnig-Hoffmann, suas características funcionais, e o conhecimento dos profissionais de enfermagem diante do paciente portador de SWH. Trata-se de um estudo descritivo de revisão bibliográfica, produzida entre os anos de 2005 a 2016. Os dados foram coletados em revistas e periódicos disponíveis na internet, através de busca em base de dados indexadas na BVS: LILACS, SCIELO e ARCA (Repositório Institucional da FioCruz). A pesquisa revelou clinicamente que as Atrofias Musculares Espinhais (AME) compreendem quatro patologias classificadas de acordo com a idade de aparecimento dos sintomas e o grau do comprometimento motor. O tipo 1, denominado AME Infantil ou Síndrome de Werdnig-Hoffmann, objeto deste estudo, apresenta-se como forma mais grave da doença, manifesta-se precocemente entre o período pré-natal e os seis meses de vida ou imediatamente após o nascimento e caracteriza-se por grave comprometimento motor e respiratório. O estudo concluiu que a enfermagem tem papel relevante na abordagem do paciente portados de SWH, seja hospitalizado ou prestando cuidados e orientações em domicilio.