Hemoglobin SD dengan Eosinofilia

Abstract

Hemoglobin SD adalah suatu keadaan heterozigot HbS dan HbD yang merupakan bentuk penyakit sel sabit yang jarang. Pasien dengan Hb SD menunjukkan manifestasi klinis yang bervariasi. High performance liquid chromatography (HPLC) merupakan metode rujukan untuk membantu menegakkan diagnosis kelainan Hb saat ini. Anak laki-laki berusia 7 tahun mengeluh nyeri pada kedua tungkai sejak 5 hari sebelum masuk rumah sakit dan sudah muncul berulang sejak 4 tahun yang lalu. Keluhan disertai demam dan tampak pucat. Riwayat keluar cacing dari BAB usia 2 tahun. Pemeriksaan fisik menunjukkan hipertermia, konjungtiva anemis, limfadenopati dan hepatomegali. Hasil pemeriksaan hematologi menunjukkan anemia normositik normokrom dengan retikulositosis dan leukositosis dengan eosinofilia. Hasil pemeriksaan HPLC menunjukkan adanya S-window, D-window, dan peningkatan HbF.  Nyeri pada kedua tungkai merupakan gambaran terjadinya proses vasooklusif akut yang dicetuskan oleh keadaan demam dan infeksi. Sumber infeksi pada pasien ini belum diketahui pasti namun diperkirakan adalah infestasi cacing yang didiagnosis banding dengan sindrom hipereosinofilik. Manifestasi klinis lainnya dihubungkan dengan anemia hemolitik yang dapat terjadi intravaskular maupun ekstravaskular.